噬血癥的早期癥狀

病發年紀一般初期病發，70%產生于1歲之內，乃至可在死前病發，出世時既有臨床癥狀。大部分在嬰兒期病發，但也是遲至8歲病發者。成年人病發亦不可以清除大家族性HPS。在同一大家族中，其病發年紀類似。

病癥臨床癥狀，病癥多種多樣，初期多見發熱、肝、脾臟腫大，有的有皮疹、淋巴腫大和神經癥狀。發熱持續，也可以自主退燒;肝脾腫大顯著，且呈特發性;皮疹無異型性，常以一過性，通常出皮疹時伴高燒;約有一半患者有淋巴腫大，有的有極大淋巴結節。神經中樞系統的病癥一般在現病史末期出現，但也可產生在初期，主要表現為體液調節提高、前囟飽漲、頸強直、肌力提高或減少、抽動等。也可以有第VI或第VII對顱神經麻木、共濟失調偏癱或全癱、雙目失明、意識障礙、顱內壓增高等。肺臟的病癥多見肺臟網織紅細胞及巨噬細胞侵潤引發，但難與感染辨別。

繼發性噬紅細胞綜合癥

感染關聯性噬紅細胞綜合癥(IAHS)

比較嚴重感染造成的明顯免疫反應，淋巴結組織體細胞增生伴吞食紅細胞狀況，該病常產生于免疫缺陷者，由病毒感染感染引發者稱病毒感染關聯性HPS(VAH)，但其他微生物菌種感染，如病菌、細菌、立克次體、瘧原蟲等感染也可造成HPS。其臨床癥狀除有HPS的相互主要表現(如前所述)外，也有感染的直接證據。骨髓查驗有淋巴結組織體細胞增生，并有吞食血細胞、血小板和有核體細胞狀況。

腫瘤關聯性噬紅細胞綜合癥

該病分成兩類：一類是亞急性網織紅細胞敗血癥(急淋)有關的HPS，急淋在醫治前或醫治中可能合拼有感染或沒有感染繼發性的HPS。除急淋外，縱隔的精原細胞瘤(mediactinalgermcelltumor)也常產生繼發性HPS。第二類是淋巴瘤有關的HPS(lymphoma-associatedhemophagocytic，syndrome,LAllS)，淋巴瘤常以亞臨床型，沒有淋巴瘤的主要表現，故通常錯診為感染關聯性HPS，非常非常容易錯診為EB病毒關聯性淋巴瘤。