締結組織病嚴重嗎

締結組織病，第一次聽說這種病的時候也許很多朋友會感到很陌生，締結組織病是什麼病？締結組織病嚴重嗎？那今天小編就在這裡給大家介紹一下關於締結組織病的知識。締結組織病其實是一種嚴重的並，但是嚴重到什麼程度呢？它可以導致人體畸形發育甚至嚴重威脅到人體的生命安全。

一、結締組織病的原因

結締組織病的病因尚無定論，可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞、退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程。

結締組織病的病因尚無定論。由於結締組織病合併有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化症的混合表現，所以對本病到底是一種獨立疾病還是同一種疾病的不同亞型，都還存在著爭議。不過總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞、退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程。

具體原因為：

1、T淋巴細胞功能低下

遺傳家族分析證明，凡是帶有人白細胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易發生混合性膠原病，而且其抑制性T淋巴細胞（T8細胞）功能低下。有人認為B8可能是免疫反應控制失調的標誌。抑制性 T淋巴細胞與免疫反應基因控制有關，當T淋巴細胞功能低下時，免疫反應基因即失去控制，結果導致體內免疫失調（體液免疫和細胞免疫失調）。當抑制性T淋巴細胞功能低下時，可引起體液免疫亢進，細胞免疫低下。T8細胞還可抑制自身免疫的反應性，它的功能一旦缺損，就可出現自身抗原抗體反應，形成免疫複合物。抗原過剩形成的可溶性免疫複合物，又可隨血液迴圈而到達身體其他臟器，並在那裡沉澱和引起組織損傷。

2、病毒感染

病毒感染導致自身免疫功能障礙的機制可能有以下幾方面：

（1）受病毒感染的T細胞細胞毒作用增強，導致組織細胞破壞。

（2）病毒感染的T細胞功能受抑制，導致增強的B細胞產生抗體。

二、結締組織病的症狀

患上結締組織病患者的皮膚可以被捏起數釐米，但放開後恢復正常。5%的患者出現脊柱後側凸，20%有胸部畸形。

結締組織病的症狀和體征的變化很大，取決於突變基因的特異性和核型的表現。

1、皮膚可以被捏起數釐米，但放開後恢復正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關節活動過度的程度不同，但都相當明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣（軟疣狀假瘤）。皮下的鈣化結節可以捫出或經放射診斷。

2、輕微的創口可引起較大的開裂性傷口，但出血少，由於縫合時易於撕裂脆弱的組織，傷口癒合困難。

3、25%的患者出現脊柱後側凸，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內翻足，1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足症。常見有胃腸道疝和憩室。很少發生胃腸道的自發性出血和部分穿孔，同樣主動脈動脈瘤的破裂和大動脈的自發性破裂也少見。少數有髓狀海綿腎。

4、結締組織病併發症很重。可引起 心、肝、脾、腎、肺等多臟器損傷，可引起呼吸困難、心力衰竭、腎衰竭等 危機生命。