先天性肺部發育不良

肺部是非常重要的器官， 肺部長有很多肺泡， 當空氣通過鼻腔進入肺部， 在肺泡作用下置換氧氣和二氧化碳。 但是有些寶寶生下來就會出現先天性肺部發育不良， 肺部供血不足、不能正常工作。 而且對於支氣管來說、影響也非常大， 要及時帶寶寶去醫院檢查和治療。 不要留下後遺症， 影響之後的成長。

一、 人體在胚胎發育過程中呼吸系統各部位發生解剖結構上的畸形所引起的疾病。 肺部先天性疾病發病率很低。 人體在胚胎24天左右（約 3mm大小）， 從前腸向腹側發出肺芽， 以後發展成肺,至28天左右（胎體約8～10mm）,即出現支氣管芽。 12～16周時,70%的支氣管結構形成；近年研究認為不論新生兒、嬰兒、兒童、青年或成人支氣管樹分枝均已達到23級左右。 在胚胎早期肺與支氣管的血供來自腹主動脈和背動脈間的內胚叢， 肺動脈來自第六對鰓弓動脈。 當支氣管芽長入肺實質內，

內臟血管叢便消失。

二、 先天性支氣管肺囊腫

肺臟先天性囊性變的一種。 由胚胎較晚期肺實質遠端少部分細胞與肺芽分離發展而成。 肺囊性變可以廣泛、多發、呈峰窩伏（或稱為先天性支氣管擴張）。 病變多限於一葉肺或一側肺。 單發囊腫大小不一。

囊腫位於縱隔、氣管旁、隆突附近、食管旁及肺門附近者稱之為支氣管囊腫。 50～70%的囊腫位於肺內， 稱為肺囊腫。 在胚胎早期發育障礙形成的囊腫多位於縱隔及肺門， 發生時間較遲的多位於肺內。 無論何種何處的囊腫均可與支氣管相通或不通。 多發者常見， 兩肺均發生者占21%。 也有報告以單發者較多。

三、多發囊腫若位於一個或多個肺葉,可呈蜂窩樣囊腔,稱為多囊肺。 囊腫形狀呈圓形或橢圓形,直徑2～10cm,壁厚薄不一,內層為柱狀假複層纖毛上皮細胞與氣管上皮相似。 囊內壁光滑或有網狀小梁。 有繼發感染時壁變厚， 可形成肉芽組織和鱗狀上皮細胞。 囊壁外層為結締組織、彈力纖維、平滑肌纖維、粘液腺、淋巴組織和少量軟骨。 若囊腫部未參與呼吸， 囊腔內無炭末及色素沉著。 這些病理改變， 對確診先天性支氣管肺囊腫很有意義。 囊內充滿清、黃液體時， 稱為液囊腫；囊液排出， 空氣進入則稱為氣囊腫。