噬血癥的早期癥狀

病發年紀一般初期病發， 70%產生于1歲之內， 乃至可在死前病發， 出世時既有臨床癥狀。 大部分在嬰兒期病發， 但也是遲至8歲病發者。 成年人病發亦不可以清除大家族性HPS。 在同一大家族中， 其病發年紀類似。

病癥臨床癥狀， 病癥多種多樣， 初期多見發熱、肝、脾臟腫大， 有的有皮疹、淋巴腫大和神經癥狀。 發熱持續， 也可以自主退燒;肝脾腫大顯著， 且呈特發性;皮疹無異型性， 常以一過性， 通常出皮疹時伴高燒;約有一半患者有淋巴腫大， 有的有極大淋巴結節。 神經中樞系統的病癥一般在現病史末期出現， 但也可產生在初期， 主要表現為體液調節提高、前囟飽漲、頸強直、肌力提高或減少、抽動等。 也可以有第VI或第VII對顱神經麻木、共濟失調偏癱或全癱、雙目失明、意識障礙、顱內壓增高等。 肺臟的病癥多見肺臟網織紅細胞及巨噬細胞侵潤引發， 但難與感染辨別。

繼發性噬紅細胞綜合癥

感染關聯性噬紅細胞綜合癥(IAHS)

比較嚴重感染造成的明顯免疫反應， 淋巴結組織體細胞增生伴吞食紅細胞狀況， 該病常產生于免疫缺陷者， 由病毒感染感染引發者稱病毒感染關聯性HPS(VAH)， 但其他微生物菌種感染， 如病菌、細菌、立克次體、瘧原蟲等感染也可造成HPS。

其臨床癥狀除有HPS的相互主要表現(如前所述)外， 也有感染的直接證據。 骨髓查驗有淋巴結組織體細胞增生， 并有吞食血細胞、血小板和有核體細胞狀況。

腫瘤關聯性噬紅細胞綜合癥

該病分成兩類：一類是亞急性網織紅細胞敗血癥(急淋)有關的HPS，

急淋在醫治前或醫治中可能合拼有感染或沒有感染繼發性的HPS。 除急淋外， 縱隔的精原細胞瘤(mediactinalgermcelltumor)也常產生繼發性HPS。 第二類是淋巴瘤有關的HPS(lymphoma-associatedhemophagocytic， syndrome,LAllS)， 淋巴瘤常以亞臨床型， 沒有淋巴瘤的主要表現， 故通常錯診為感染關聯性HPS， 非常非常容易錯診為EB病毒關聯性淋巴瘤。