單側面部萎縮

一般萎縮的情況， 除非是年紀大了以后， 身體逐漸走向衰竭， 所以才會出現萎縮的癥狀表現， 其實經過研究發現， 人們出現萎縮的原因， 大多數來自和個人的身體疾病， 遺傳因素， 基因鏈是有關系的， 單側面部萎縮， 這是一種很常見的病癥， 其中不排除可能來源于遺傳方面的因素。

病因

病因未明 。 可能為遺傳疾病。 認為是植物神經系統的中樞性或周圍性損害， 引起單側面部組織的營養障礙， 單側面部組織全部萎縮， 其中皮下脂肪組織和結締組織萎縮較明顯。 15%伴有大腦半球萎縮， 可能是同側、對側或雙側性的。

檢查診斷

特征為面偏側組織一部或全部進行性萎縮。

女性約占3/5， 20歲前發病者占3/4， 起病隱襲。 左側較多見， 面部萎縮多從一部分開始， 進展速度不定， 一般約2～10年發展成面偏側全部萎縮。 5%的病例累及兩側面部， 除面部萎縮外， 常可涉及軟腭、舌和口腔粘膜，

偶見同側頸、胸以至軀干和四肢萎縮(約占10%).患側面部凹陷呈老人貌， 與健側呈鮮明對照， 頭發、眉毛、睫毛常脫落， 有白斑、皮膚痣等。 可有面痛或偏頭痛， 感覺障礙少見， 除患側汗腺和淚腺調節障礙外 ， 可見Horner氏綜合征， 少數患者有癲癇發作， 約半數腦電圖有陣發性活動。 伴有大腦萎縮者可有偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。

注意鑒別以下病癥：

1、進行性系統性硬化癥 為一種風濕性疾病， 一型局限于皮膚， 另一型兼及內臟 .常為20～50歲間的育齡婦女， 男女之比約為1：2～3.常先有雷諾氏現象(90%)或對稱性手指腫脹可僵硬， 皮膚病變一般先見于手指和雙手或顏面， 呈腫脹浮腫， 無壓痕(腫脹期)， 繼之皮膚增厚變硬如皮革， 無光澤(硬化期)， 最后皮膚萎縮(萎縮期)， 皮膚病變逐漸向臂、頸、胸腹部蔓延。 面部正常皮紋消失， 面容刻板， 張口困難， 硬化部位色素沉著， 間以脫色斑。

2、面—肩—肱型肌營養不良癥 發生于青少年的緩慢進行的面肌萎縮， 特殊的“肌病面容”， 為上瞼稍下垂， 額紋和鼻唇溝消失， 表情運動微弱或消失，

因口輪匝肌的硬性肥大嘴唇顯得增厚而微翹(貓臉).伴閉眼不緊， 吹氣鼓腮不能， 肱、肩、面肌肉萎縮， 上臂抬舉無力， 上肢平舉時肩胛骨呈現翼樣突破。 血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。

3、進行性脂肪營養不良 女性多見， 多于5～10歲前后起病， 常對稱性分布， 進展緩慢。 特征為進行性的皮下脂肪消失或消瘦， 起病于面部， 面頰及顳颥部凹入， 皮膚松弛， 失去正常彈性， 眼眶深陷， 繼之影響頸、肩、臂及軀干。 部分病例病變僅局限于面部或半側面部、半側軀體， 可能與Parry -Rombery氏綜合征混淆， 但前者活組織檢查僅皮下脂肪組織消失。

治療護理

單側面部萎縮綜合征的治療目前還沒有有效的藥物。 許多患者四處求醫， 花了大量的金錢， 最終卻沒有任何效果。 該病的主要危害是導致患者容貌的損害， 輕者面部不對稱不明顯， 重者一側面部如骷髏的半面人， 給患者和家屬造成巨大的心理壓力。 因此， 一旦面部萎縮沒有繼續進展， 就可考慮整形外科手術治療。 整形的目的是恢復一個和諧對稱的面部輪廓。

中重度的病人往往不只是面部皮膚皮下組織的萎縮了， 可能涉及深面的骨骼， 也會涉及眼睛， 出現視力下降或眼球凹陷， 上下頜骨出現偏斜， 鼻翼、唇出現萎縮， 太陽穴部位凹陷等復雜的面部不對稱畸形。 因此在治療方面也必須采取綜合的治療方法， 即多種方法的結合使用和多次手術， 方能使患者恢復和諧的容貌。

患者一旦發生單側面部萎縮綜合征， 不能病急亂投醫。 選擇的醫生必須要有足夠的整形外科知識和技能， 千萬不要掉以輕心或盲目治療， 否則后患無窮。