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代謝性皮膚病

代謝性皮膚病這種情況在生活中是因為新陳代謝異常引起的皮膚色素沉澱, 是代謝紊亂的結果, 想要治療好這種疾病, 就需要調整自己的飲食問題, 糾正新陳代謝異常。 代謝性皮膚病主要表現出高血糖以及高蛋白質, 特別是血糖濃度高的情況最為常見的, 需要患者避免吃太多的甜食。

代謝性皮膚病是指由於機體新陳代謝紊亂引起的皮膚疾病。 新陳代謝是指生物體內持續進行的一系列生化反應過程, 其中任何環節異常導致的疾病均稱為代謝紊亂性疾病, 簡稱代謝病。 此類疾病通常不僅有皮膚表現, 而且有多系統受累, 這是此類皮膚病的一個共性。

代謝性皮膚病根據病因可分為兩類。

1.遺傳性代謝性皮膚病

此類疾病主要是由基因突變導致, 如黏多糖病、類脂質蛋白沉積症等。

2.獲得性代謝性皮膚病

各臟器系統疾病繼發代謝紊亂可導致皮膚疾病,

如繼發性系統性澱粉樣變等。

亦可根據代謝紊亂途徑的不同分類, 如碳水化合物代謝紊亂導致糖尿病性皮膚病, 脂蛋白代謝紊亂導致高脂蛋白血症和黃瘤病, 嘌呤代謝紊亂導致痛風, 卟啉代謝紊亂導致卟啉病, 黏蛋白代謝紊亂導致黏蛋白病和黏多糖病。 此外還有朗格漢斯細胞組織細胞增生症、脂質漸進性壞死、硬腫病等。

黏多糖病和類脂蛋白沉積症是由基因突變導致的代謝性皮膚病, 繼發性痛風可見于骨髓增生性疾病、慢性腎衰竭、癌症化療時及應用利尿劑的患者, 各種可誘發血中尿酸鹽在關節及周圍組織沉積的因素均可導致繼發性痛風。 而其他代謝性皮膚病因其代謝相關的核心物質可涉及眾多生化反應, 任何生化反應出現障礙均可導致代謝性疾病, 故病因及發病機制多不明確。

治療

代謝性皮膚病的治療最重要的是糾正代謝紊亂, 如通過服用降糖藥物或注射胰島素控制糖尿病, 服用降血脂藥物控制高脂蛋白血症等。

對於皮膚損害及其他器官受累, 則以對症支持治療為主。

預後

代謝性皮膚病預後與其累及其他系統的情況有關。 黃瘤病預後良好, 可好轉和治癒, 但有復發可能。 類脂蛋白沉積症在童年期呈進行性發展, 到成年自然靜止, 經積極治療總體預後好。

朗格漢斯細胞組織細胞增生症患者如早于2歲發病、病變廣泛及發生器官衰竭則預後不良, 其中萊特勒-西韋病病情最重, 可迅速進展導致多器官衰竭或繼發感染引起患者死亡。 幼年黃色肉芽腫皮疹多在1~2歲自行消退, 預後好。 卟啉病中遲發性皮膚卟啉病經治療卟啉下降後可逐漸好轉, 紅細胞生成性原卟啉病可持續終生, 少數發生嚴重肝病甚至死亡。 澱粉樣變多預後良好, 原發系統性澱粉樣變預後差, 可因心力衰竭和腎衰竭致死。 硬腫病預後多良好, 0.5~2年可自行消退, 伴糖尿病者病程長。 糖尿病性皮膚病預後各不相同, 糖尿病性皮病及糖尿病性大皰可自行消退, 糖尿病性皮膚增厚中關節活動受限和硬皮病樣綜合征可通過嚴格控制血糖減少發生和減輕症狀。
黏蛋白病局限型預後一般良好, 合併系統病變者預後差。 黏多糖病輕症者可存活至成年乃至正常壽命, 重症者可在10歲前死於系統病變。