您的位置:首頁

慢性粒細胞白血病最突出的體征是

慢性粒細胞白血病是一種比較嚴重的疾病, 這種疾病是屬于惡性腫瘤, 而且慢性粒細胞白血病的發病人群是65歲以后, 會導致骨髓中白細胞數量增多, 從而導致免疫系統受到破壞, 所以慢性粒細胞白血病患者應該要及時的進行治療。 慢性粒細胞白血病最突出的特征是貧血以及皮膚容易出血的情況, 大家可以了解疾病的表現癥狀。

發病原因

慢性粒細胞白血病的病因仍未明確, 但認為費城染色體與該病密切相關, 大約有90至95%的病人出現費城染色體。

多發人群

慢性粒細胞白血病是一種相對少見的惡性腫瘤, 大約占所有癌癥的0.3%, 占成人白血病的20%;一般人群中, 大約每10萬有1至2個人患有該病。 慢性粒細胞白血病可以發生于任何年齡的人群, 但以50歲以上的人群最常見, 平均發病年齡為65歲, 男性比女性更常見。

臨床分期

慢性粒細胞白血病進展緩慢,

根據骨髓中白血病細胞的數量和癥狀的嚴重程度, 分為三個期:慢性期、加速期和急變期。 其中, 大約有90%病人診斷時為慢性期, 每年約3%至4%慢性期進展為急變期。

疾病癥狀

因為慢性粒細胞白血病進展比較緩慢, 所以很多病人沒有癥狀, 尤其在早期的病人,

隨著疾病的進展, 白血病破壞骨髓正常造血功能, 浸潤器官, 引起了明顯但非特異的癥狀。 包含有:

1.貧血:表現為乏力、頭暈、面色蒼白或活動后氣促等;

2.反復感染且不易治好:主要由于缺少正常的白細胞, 尤其是中性粒細胞;

3.出血傾向:容易出血、出血不止、牙齦出血、大便出血及月經不規則出血等, 由于血小板減少引起;

4.脾大、不明原因的消瘦及盜汗等。

疾病診斷

慢性粒細胞白血病主要依靠血常規、骨髓穿刺活檢來診斷的;表現為外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積。

慢性期

1.白細胞增多(一般>50×109/L,范圍20 to>500×109/L))。

2.外周血堿性粒細胞增多。

3.外周血及骨髓原始細胞<5%, 可見大量中晚幼粒細胞。

加速期

1.外周血及骨髓原始細胞10–19%。

2.外周血堿性粒細胞≥20%。

3.持續血小板減少。

4.出現白血病細胞克隆進化的細胞遺傳學。

急變期

1.外周血及骨髓原始細胞≥20%。

2.骨髓外原始細胞侵犯。

疾病治療

慢性粒細胞白血病治療依賴于疾病的分期、年齡和健康狀況等。

慢性期

治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常范圍,

可以使用羥基尿、干擾素或格列衛等。 某些年輕病人可以考慮干細胞移植以獲得治愈的機會。

治療方案:

1)酪氨酸激酶抑制劑

(1)伊馬替尼400mg口服1/日。

(2)尼羅替尼300mg口服2/日③達沙替尼100mg口服1/日。

2)配型相合的相關或無關供者的異基因造血干細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。

加速期和急變期

疾病進展加快, 需要更加強烈的方案, 治療的目的是清除白血病細胞, 恢復骨髓造血功能或回到慢性期。

治療方案:

1)酪氨酸激酶抑制劑:尼羅替尼或者達沙替尼

2)配型相合的相關或無關供者的異基因造血干細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。

3)可采用新藥臨床試驗。

一些病人診斷時外周血出現大量的白細胞,

引起血液循環阻力增大及血管堵塞, 引起出血或高凝血癥等, 需要通過白細胞分離術或化療來降低白血病細胞數量。 同時需要大量補液, 將細胞壞死釋放出來的毒性物質排除體外。