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問題 【五官科】 【歸檔】 14年07月28日

成骨不全

問題描述 就是他爸爸有先天性成骨不全症,沒有治療,身材矮小,他小時候也有,不過他後來看好了,身高只有1.68m,請問一下,他這種病是遺傳嗎?他的後代還會得這種病嗎?
網友回答
2014年07月28日 21:43

無特殊治療.主要是預防骨折,要嚴格的保護患兒,一直到骨折趨減少為止,但又要防止長期臥床的併發症.對骨折的治療同正常人.但骨折癒合迅速,固定期可短.在矯正畸形方面,近年來有人將畸形的長骨多處截斷,穿以長的髓內針,糾正對線,並留在骨內以防止再骨折.

2014年07月28日 21:43

成骨不全是一種罕見的,以骨質脆弱,藍色鞏膜和硬化性耳聾為特徵的遺傳性中胚層缺陷病,其病理基礎為成骨細胞的形成和膠原的合成發生障礙.對於女性患者,先天性成骨不全使胎兒嚴重受累,因骨質脆弱,在妊娠過程中或分娩時受壓而形成廣泛性長骨骨折,預後極差,常為死胎或產後不久即夭亡