法洛四聯症

法洛四聯症法洛四聯症是一種先天性心臟病,本症主要畸形為室間隔缺損,均為大缺損.未經緩症手術而存活至成年的本症患者,唯一可選擇的治療方法為手術糾正畸形,手術危險性較兒童期手術為大,但仍應爭取手術治療. 生活護理：兒童期未經手術治療者預後不佳,多於20 歲以前死於心功能不全或腦血管意外,感染性心內膜炎等併發症.建議手術治療,可以挽救寶寶的生命.

法洛四聯症考慮手術.出生3個月內無症狀的患兒根治手術可以推遲至3-12月進行.症狀嚴重的患者可以先做姑息手術而後改根治手術.一般患者多是可以根治的.手術禁忌證：①周圍肺動脈發育,左心室發育小者為手術的相對禁忌證,可行姑息性手術.②體-肺動脈分流術後出現嚴重肺動脈高壓者為手術禁忌證.

法洛四聯症法洛四聯症(Tetralogy of FallotTOF)是最常見的青紫型先天性心臟病,其主要病理改變有4種：主動脈根部增寬,右移騎跨肺動脈狹窄,室間隔缺損(前連續中斷)與右心室肥厚.前三項為原發病變具有重要意義;而右心室肥厚則為繼發性改變,為上述畸形所導致的後果.超聲心動圖檢查本病有非常特異的表現可作為本病的診斷依據.

法洛四聯症　(一)治療 1.一般護理 平時應經常飲水預防感染及時補液防治脫水和併發症嬰幼兒則需特別注意護理以免引起陣發性缺氧發作 2.缺氧發作的治療 發作輕者使其取胸膝位即可緩解重者應立即吸氧給予普萘洛爾(心得安)每次0.1mg/kg靜注或去氧腎上腺素(新福林)每次0.05mg/kg必要時也可皮下注射嗎啡每次0.1～0.2mg/kg糾正酸中毒給予5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg靜注以往常有缺氧發作者可口服普萘洛爾(心得安)1～3mg/(kg·d)平時應去除引起缺氧發作的誘因如貧血感染儘量保持患兒安靜經上述處理後仍不能有效控制發作者應考慮急症外科手術修補 3.外科治療 近年來外科手術不斷的進展本病根治術的死亡率在不斷下降輕症患者可考慮于5～9歲行一期根治手術但稍重的患兒應儘早行根治術年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術對重症的患兒也宜先行姑息手術待年長後一般情況改善肺血管發育好轉後再作根治術目前常用的姑息手術有：鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(Blalock-Taussig手術)上腔靜脈-右肺動脈吻合術(Glenn手術)等

法洛四聯症主要是自幼出現的進行性青紫和呼吸困難,易疲乏,勞累後常取蹲踞位休息.嚴重缺氧時可引起暈厥,長期右心壓力增高及缺氧可發生心功能不全.患者除明顯青紫外,常伴有柞狀指（趾）,心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱以致失,胸骨左緣常可聞及收縮期噴射性雜音.腦血管意外,感染性心內膜炎,肺部感染為本病常見併發症.