常見疾病

先天性心臟血管病

概述
先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。 隨著心臟診斷方法及外科手術治療技術的進展, 目前絕大多數先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術矯正治療, 預後較前有明顯的改觀。

病因
由於胎兒心臟在發育過程中受到干擾, 使部分發育停頓或缺陷, 以及部分該退化者未能完全退化所致。
一、胎兒周圍環境因素。 妊娠早期子宮內病毒感染, 以風疹病毒感染後多見, 常引起動脈導管未閉及肺動脈口狹窄, 其次為柯薩奇病毒感染(Coxsakie )可引起心內膜彈力纖維增生症, 此外羊膜病變,

胎兒周圍機械壓迫, 母體營養障礙, 維生素缺乏及代謝病, 母體用細胞毒類藥物或較長時間放射線照射, 均可能與本病發生有關。
二、遺傳因素。 5%先心病患者發生于同一家族, 其病種相同或近似, 可能由於基因異常或染色體畸變所致。
三、其他。 高原地區動脈導管未閉及房間隔缺損發病率較高, 發生可能與缺氧有關。 有些先心病有性別傾向性。

症狀
輕者無症狀, 查體時發現, 重者可有活動後呼吸困難、紫紺、暈厥等, 年長兒可有生長發育遲緩。 症狀有無與表現還與疾病類型和有無併發症有關。
根據血液動力學結合病理生理變化, 可發為三類:
一、無分流類。 左、右兩側無分流, 無紫紺, 如肺動脈口狹窄, 主動脈狹窄, 主動脈縮窄, 原發性肺動脈擴張,

原發性肺動脈高壓或右位心等。
二、左至右分流類。 在左、右心腔或主、肺動脈間有異常通道, 左側壓力高於右側, 左側動脈血通過異常通道進入右側靜脈血中---左向右分流, 如心房間隔缺損, 心室間隔缺損, 動脈導管未閉, 主肺動脈隔缺損, 部分肺靜脈畸形引流, 瓦氏(Valsalva)竇動脈瘤破入右心。 一般無紫紺, 若在晚期發生肺動脈高壓, 有雙向或右到左分流時, 則出現紫紺, 又叫晚期紫紺型。
三、右至左分流類。 右心腔或肺動脈內壓力異常增高, 血流通過異常通道流入左心腔或主動脈。 一般出生後不久即有紫紺, 如法樂氏四聯症, 法樂氏三聯症, 三尖瓣閉鎖, 永存動脈幹, 大血管借位, 艾森曼格氏綜合征等。

檢查
常見典型先心病,

通過症狀、體征、心電圖, X-線和超聲心動圖即可作出診斷, 並能估計其血液動力學改變,病變程度及範圍, 以定治療方案。 對合併其他畸形、複雜先心病, 可結合心導管或心血管造影等檢查, 瞭解其異常病變程度, 類型及範圍, 綜合分析, 作出明確的診斷, 並制定治療方案。

治療
一般取決於畸形的類型和嚴重程度, 適合手術矯正者的手術時機及術前心功能狀況, 有無合併症而定。 無分流類或者左到右分流類, 輕者無症狀、心電圖和X-線無異常者, 以及中, 重度均可通過手術矯正, 預後較佳, 若已產生嚴重肺動脈高壓雙向分流則預後較差, 右至左分流或複合畸形者, 病情較重者, 應爭取早日手術。 輕者可選擇手術時機, 以10歲左右為佳。


先天性心臟血管病中室間隔缺損, 動脈導管未閉和法樂氏四聯症較易併發感染性心內膜炎, 影響預後, 需注意防治。

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