先天性主動脈弓畸形是什麼?
隨著社會的高速發展,越來越多的疾病也伴隨著人們的生活而出現。很多人們都不清楚像先天性主動脈弓畸形是什麼樣的疾病,相信很多人和小編一樣對這些陌生的名詞並不是很瞭解熟悉,今天大家就跟著小編一起來學習一下先天性主動脈弓畸形是什麼?
先天性主動脈弓畸形是什麼?先天性主動脈弓畸形指主動脈弓及其分支發育異常,引致氣管及/或食管受壓迫。Hommel於1737年描述了雙主動脈弓。1939年Wolman敘述了雙主動脈弓壓迫氣管,食管的臨床表現。Gross于1945年施行外科手術治療第一例雙主動脈弓,從而促進了對各種類型主動脈弓畸形的發現和認識,診斷技術和治療方法也得到發展和完善,且療效良好。在先天性心臟血管畸形中,主動脈弓及其分支畸形僅占1~2%。主動脈弓及其分支畸形本身對迴圈生理及血流動力學不產生影響,但如血管環或血管環連同纖維條素或異位元主動脈弓分支對氣管,食管產生壓迫,則在臨床上可呈現程度輕重不等的呼吸道受壓及/或吞咽困難的症狀,嚴重者可導致死亡。氣管,食管受壓程度嚴重者,在出生後即可呈現吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促,呼吸音粗糙,持續性咳嗽,哭聲嘶啞,有時出現呼吸困難,紫紺,短暫呼吸停頓或知覺喪失,進食及仰臥時,呼吸困難症狀加重,側臥及頭頸後仰時,症狀可減輕,呼吸道壓迫嚴重者可呈現明顯的吸氣時鎖骨上窩和肋骨下緣內縮,常反復發作呼吸道感染,發作時呼吸道梗阻症狀加重,食管受壓迫的病例,往往拒食並呈現吞咽困難,進食時常發作梗噎,並伴有嘔吐,呼吸困難加重等症狀,營養發育不良。大多數病例上述氣管,食管壓迫症狀在出生後6個月內即開始呈現,壓迫程度嚴重者出生後數日內即可呈現症狀,這些病例如未經治療,在出生後1周歲之前往往致死,壓迫程度較輕者,出生後6個月才呈現症狀且未持續加重的病例,可能在成長期中逐漸緩解消失,但當併發呼吸道感染時,症狀又加重,由於異位起源的鎖骨下動脈壓迫食管產生的吞咽困難症狀,可能在進入中年後(40歲),異位的動脈發生硬化病變擴大增粗時,才呈現症狀,有時異位鎖骨下動脈可發生動脈瘤樣擴大。
先天性主動脈弓畸形是什麼?通過上文的介紹相信大家和我一樣收穫都不小,對心臟主動脈弓這個陌生的名詞也有了初步的瞭解和認識,要注意的是先天性主動脈弓畸形手術前要清除呼吸道分泌物,通過補液、鼻飼加強營養,改善全身狀況。