健康生活

腦皮質發育不良

腦皮質是處於我們腦部表面的一種組織,對我們的人體有些非常重要的作用,但是它也會經常性的出現一些問題,有些就有可能是那種先天性的疾病,常發生在嬰兒的身上,比如說腦皮質發育不良這種情況,就是出現在嬰兒身上的,是應該引起重度的,那麼腦皮質發育不良到底是什麼呢?

大腦皮質(cerebral cortex)是大腦的表層,由灰質構成,其厚度約為1到4mm,其下方大部分則由白質構成。

大腦中間有一裂溝(大腦縱裂,longitudinal fissure),由前至後將大腦分為左右兩個半球,稱為大腦半球(cerebral hemisphere)。兩個半球之間,由胼胝體(corpus callosum)連接在一起,使兩半球的神經傳導得以互通。

局限性腦皮質發育不良(focal cortical dysplasia,FCD),也稱Taylor局部腦皮質發育不良,由於立體定向顯微外科手術及功能影像學發展,近年來報導逐漸增多。FCD屬於神經元增殖異常性腦皮質形成障礙。特點為局部腦皮質內可見異常神經元與神經膠質細胞,可從最輕微局部皮質中斷到重度皮質層狀結構消失、內見大而怪異的細胞以及星形細胞增生,局部大腦皮質失去正常的6層有序構築,神經元較大且發育不良,膠質細胞形態不典型,可見球形細胞,也混雜有發育正常的神經元,皮質下白質區可見膠質細胞增生。FCD區域興奮性神經元增加,抑制性神經元減少,這是癲癇的解剖學基礎。

組織學上分為球形細胞與無球形細胞兩類,後者又可分為Taylor型FCD(皮質分層異常、神經元形態異常及巨大神經元)、細胞異常型FCD(皮質分層異常與巨大神經元)、結構異常型FCD(皮質分層異常),但有時也用Taylor FCD稱謂所有類型。臨床表現取決於FCD所在的部位及病變程度。最常見者為頑固性癲癇,其他表現包括運動與感覺障礙(中央前、後回受累),很小病變可無臨床表現。無球形細胞者僅有癲癇而無神經功能障礙。本病通常在10歲內發病。一般需手術治療。