單側面部萎縮
一般萎縮的情況,除非是年紀大了以后,身體逐漸走向衰竭,所以才會出現萎縮的癥狀表現,其實經過研究發現,人們出現萎縮的原因,大多數來自和個人的身體疾病,遺傳因素,基因鏈是有關系的,單側面部萎縮,這是一種很常見的病癥,其中不排除可能來源于遺傳方面的因素。
病因
病因未明 。可能為遺傳疾病。認為是植物神經系統的中樞性或周圍性損害,引起單側面部組織的營養障礙,單側面部組織全部萎縮,其中皮下脂肪組織和結締組織萎縮較明顯。15%伴有大腦半球萎縮,可能是同側、對側或雙側性的。
檢查診斷
特征為面偏側組織一部或全部進行性萎縮。
女性約占3/5,20歲前發病者占3/4,起病隱襲。左側較多見,面部萎縮多從一部分開始,進展速度不定,一般約2~10年發展成面偏側全部萎縮。5%的病例累及兩側面部,除面部萎縮外,常可涉及軟腭、舌和口腔粘膜,偶見同側頸、胸以至軀干和四肢萎縮(約占10%).患側面部凹陷呈老人貌,與健側呈鮮明對照,頭發、眉毛、睫毛常脫落,有白斑、皮膚痣等。可有面痛或偏頭痛,感覺障礙少見,除患側汗腺和淚腺調節障礙外 ,可見Horner氏綜合征,少數患者有癲癇發作,約半數腦電圖有陣發性活動。伴有大腦萎縮者可有偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。
注意鑒別以下病癥:
1、進行性系統性硬化癥 為一種風濕性疾病,一型局限于皮膚,另一型兼及內臟 .常為20~50歲間的育齡婦女,男女之比約為1:2~3.常先有雷諾氏現象(90%)或對稱性手指腫脹可僵硬,皮膚病變一般先見于手指和雙手或顏面,呈腫脹浮腫,無壓痕(腫脹期),繼之皮膚增厚變硬如皮革,無光澤(硬化期),最后皮膚萎縮(萎縮期),皮膚病變逐漸向臂、頸、胸腹部蔓延。面部正常皮紋消失,面容刻板,張口困難,硬化部位色素沉著,間以脫色斑。
2、面—肩—肱型肌營養不良癥 發生于青少年的緩慢進行的面肌萎縮,特殊的“肌病面容”,為上瞼稍下垂,額紋和鼻唇溝消失,表情運動微弱或消失,因口輪匝肌的硬性肥大嘴唇顯得增厚而微翹(貓臉).伴閉眼不緊,吹氣鼓腮不能,肱、肩、面肌肉萎縮,上臂抬舉無力,上肢平舉時肩胛骨呈現翼樣突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。
3、進行性脂肪營養不良 女性多見,多于5~10歲前后起病,常對稱性分布, 進展緩慢。特征為進行性的皮下脂肪消失或消瘦,起病于面部,面頰及顳颥部凹入,皮膚松弛,失去正常彈性,眼眶深陷,繼之影響頸、肩、臂及軀干。部分病例病變僅局限于面部或半側面部、半側軀體,可能與Parry -Rombery氏綜合征混淆,但前者活組織檢查僅皮下脂肪組織消失。
治療護理
單側面部萎縮綜合征的治療目前還沒有有效的藥物。許多患者四處求醫,花了大量的金錢,最終卻沒有任何效果。該病的主要危害是導致患者容貌的損害,輕者面部不對稱不明顯,重者一側面部如骷髏的半面人,給患者和家屬造成巨大的心理壓力。因此,一旦面部萎縮沒有繼續進展,就可考慮整形外科手術治療。整形的目的是恢復一個和諧對稱的面部輪廓。
中重度的病人往往不只是面部皮膚皮下組織的萎縮了,可能涉及深面的骨骼,也會涉及眼睛,出現視力下降或眼球凹陷,上下頜骨出現偏斜,鼻翼、唇出現萎縮,太陽穴部位凹陷等復雜的面部不對稱畸形。因此在治療方面也必須采取綜合的治療方法,即多種方法的結合使用和多次手術,方能使患者恢復和諧的容貌。
患者一旦發生單側面部萎縮綜合征,不能病急亂投醫。選擇的醫生必須要有足夠的整形外科知識和技能,千萬不要掉以輕心或盲目治療,否則后患無窮。