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耳軟骨畸形

耳軟骨出現畸形的情況, 很容易讓患者出現自卑的心理, 因為耳軟骨的部位是比較明顯的, 也屬于五官之一。 耳軟骨畸形的原因和許多因素有關, 也包括遺傳的因素, 耳軟骨的畸形部分患者還會出現聽力出現問題, 這樣的情況都應該及時的進行治療, 避免影響自己的生活。

小耳畸形(Microtia), 或稱為先天性外中耳畸形, 表現為重度耳廓發育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形, 而內耳發育多為正常, 通過骨傳導有一定聽力。 需要通過全耳郭再造和聽功能重建手術來治療。

臨床表現

先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳, 內耳往往不受累。 按照畸形程度, 臨床上最常用的分型為三型:

Ⅰ度:耳廓的大小、形態發生變化, 但耳廓重要的表面標志結構存在,外耳道狹窄, 嚴重時外耳道出現閉鎖;

Ⅱ度:最為典型, 只存在呈垂直方位的耳輪, 呈臘腸狀,外耳道閉鎖;

Ⅲ度:只存留皮膚、軟骨構成的團塊, 嚴重者出現無耳。

先天性小耳畸形患者中耳發育障礙類型多達十余種, 主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經的發育畸形, 并且同外耳畸形嚴重程度密切相關。 先天性外耳畸形在嚴重病例中可以表現為序列征的臨床癥狀之一, 如:眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum , OAVS) 。 其患者除存在小耳畸形外, 還患有半面短小(顳骨,上頜骨或下頜骨發育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。