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遺傳性魚鱗病難根治?

身材嬌俏的張小姐是某公司的白領一族, 夏天公司的其他女同事都喜歡穿漂亮的裙子, 而她總是穿上長衣長褲, 把自己捂得嚴嚴實實。 別人不解, 問起緣由, 她就遮遮掩掩地搪塞過去。 原來張小姐從小就患有魚鱗病, 手腳上的皮膚很干燥、粗糙, 而且有鱗屑, 所以一直都沒有勇氣穿裙子。

皮膚科專家表示, 魚鱗病是常見的角化性皮膚病, 病情隨年齡增長而加重, 癥狀冬重夏輕, 皮膚干燥, 鱗屑呈黃褐色, 菱形或多角形, 邊緣翹起, 中央緊貼于皮膚, 呈糠狀。 皮疹主要發生于四肢伸開的一側, 其次為背部,

頭部可有輕度鱗屑, 重者可波及全身, 一般不累及腋窩、臀及皮膚皺褶部位。 多數患者因全身皮膚的皮脂腺和汗腺分泌減少, 致使皮膚干燥少汗而感到不適。

遺傳性魚鱗病不能徹底治療-

根據發病的原因, 魚鱗病可以分為先天性魚鱗病和獲得性魚鱗病兩大類。 先天性魚鱗病根據遺傳方式和臨床表現可分為幾種:

最常見的是常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病, 常于出生后數月開始發病, 另一種為性聯遺傳性尋常魚鱗病, 屬性聯隱性遺傳, 僅發生于男性(女子為攜帶者), 出生后不久發病。 皮疹分布廣泛, 屈側和皺褶部位亦可累及, 腹部較背部為重, 皮疹鱗屑較大而明顯, 可波及肘窩、腋下、腋窩, 眼睛亦可受累。

還有獲得性魚鱗病,

顧名思義是由于其他系統性疾病引起的魚鱗病樣皮損, 系統性疾病包括腫瘤、甲狀腺功能減退、結節病等。 因此對于老年人發生的魚鱗病不能掉以輕心, 需到醫院作進一步檢查以排除系統性疾病。

據了解, 遺傳性魚鱗病目前尚無根治療法, 但隨著分子生物學技術的發展, 對基因突變位點或缺失基因的確定, 不久將采用基因技術治療。

局部治療:主要外用保持皮膚柔潤的藥物, 10%的尿素霜及角質松懈藥物6%水楊酸軟膏等。 本病與維生素A代謝障礙有關, 因之嚴重病人冬季可服用維生素A, 可使癥狀暫時好轉。

預防:本病是常染色顯性遺傳性皮膚病, 只要不與有同樣疾病的病人婚配, 其后代就可以不發生類似的疾病。

本病對患者的健康、生活與智力發育等影響甚小, 切忌用堿性肥皂, 過熱的水洗澡, 以免皮膚進一步干燥。