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α地中海貧血有哪些特徵

不知道你有沒有瞭解過, α地中海貧血, 這種現象問題, 在現在生活當中並不少見, 自然對我們的健康帶來的影響和威脅也是比較大的, 而且他作為地中海貧血的一種, 就必須全面地去瞭解它, 這樣才能夠針對性的緩解和治療, 下面就是α地中海貧血的症狀體征介紹。

地中海貧血(alpha thalassaemia)(簡稱地貧)又稱海洋性貧血(thalassemia), 據全國醫學名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”。 是由於一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制, 導致Hb成分組成異常, 引起慢性溶血性貧血。 根據不同類型的珠蛋白基因缺失或缺陷, 而引起相應的珠蛋鏈合成受抑制情況不同, 可將地貧分為α-地中海貧血;β-地中海貧血, δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的β-地中海貧血;以前2種類型常見。 各類地中海貧血之間又可互相組合, 可與各種異常Hb組合(如HbE/β地中海貧血), 這一組疾病又稱地中海貧血綜合征。

均屬常染色體不完全顯性遺傳。 α-地中海貧血(α-mediterranean anemia)是由於α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷(點突變)而導致α-珠蛋白鏈合成障礙所引起的一組溶血性貧血。

症狀體征

1.血紅蛋白H病 依本病發病年齡, 病情輕重等可分為以下3型:

(1)重型:多於嬰兒期發病, 類似重症β-地貧, 嚴重的慢性溶血性貧血, 庫氏面容, 脾腫大明顯, 需依靠輸血維持生命。 新生兒期無貧血, Hb Bart′s含量25%, 少量:HbH。

(2)慢性溶血性黃疸型:本型少見, 輕至中度貧血, 持續性輕至中度黃疸, 輕度肝、脾腫大, 感染和(或)藥物加重溶血, 可合併膽石, 高間接膽紅素血症, 切脾後黃疸不消退。

(3)輕型:本型常見, 兒童或青少年期發病, 輕度或無貧血, 輕度或無肝、脾腫大。 感染和(或)氧化性藥物可誘發或加重溶血性黃疸,

甚至“溶血危象”, 類似紅細胞G6PD缺陷症臨床表現, 應注意鑒別。

瞭解了這些症狀介紹之後, 那麼大家就應該注意了, 只要我們更多的去關注這些問題, 那麼即便是發現這種現象的時候, 才能夠及時的採取最科學有效的治療方法, 盡一切可能幫助自己降低不利的影響和危害。