真性紅細胞增多癥能活多久

真性紅細胞增多癥是會影響到患者的壽命時間的， 沒有經過特殊治療的患者最多只能存活1.5年的時間， 而通過特殊的藥物治療， 可以抑制紅細胞的數量增加， 從而抑制病情的發作， 所以真性紅細胞增多癥多的患者， 應該要檢查血管的通透性以及減少血小板增多， 然后及時的進行病情的治療。

本病的病因和發病機理仍不清楚。 紅系增生并非缺氧引起， 紅細胞壽命也正常。 研究證明真紅是一種異常克隆增殖性疾患所引起。 正常人血細胞中含有兩種葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)的同功酶， 即A型和B型， 但真紅的患者的紅、粒細胞和血小板中僅有A型一種。 這種異常克隆增殖有以下特點：

①從單一細胞起源， 持續增生;

②異常克隆抑制正常克隆， 晚期正常克隆消失;

③異常克隆具有細胞遺傳的不穩定性， 臨床可見真紅轉化為急性白血病。

主要的病理生理基礎是紅細胞過度增生引起全血容量增多和血粘滯度增高，

導致全身血管擴張和血流緩慢， 引起血管和神經系統的癥狀。 由于血粘滯度增加， 血流緩慢， 血小板增多， 可引起血管栓塞， 而以靜脈血栓較多見。 出血系由于血管擴張充血、血管內皮損傷和血小板功能異常引起。

真性紅細胞增多癥能活多久?

真性紅細胞增多癥PV大多發展緩慢， 未經治療者的中數壽命為1.5年， 但經各種治療后， 中數生存期可達10～15年。 PV的首位死因是血栓栓塞性并發癥， 占30%～40%， 其中心肌梗死占50%、腦卒中占31.5%、靜脈血栓占18.5%。 其他依次為急性白血病(19%)、實體瘤(5%)、出血(5%)。 余下的病例死于晚期骨髓衰竭(包括骨髓纖維化)， 其中大多數因中性粒細胞缺乏， 死于感染， 另為血小板減少， 死于內臟出血。

真性紅細胞增多癥PV在病程中可發生各種轉化， 隨訪病程3年以上的PV90例， 在病程中10例轉化為其他的骨髓增殖性疾病和(或)急性白血病， 轉化率為16.7%。 部分病例可有多種轉化， 如先轉為血小板增多癥(此時紅細胞數及容量均正常)， 后再轉化為骨髓纖維化，

最終轉為急性白血病。

此外， 個別病例可轉化為慢性淋巴細胞白血病。 PV轉化為骨髓纖維化后， 20%～50%將進展為急性白血病， 其中絕大多數為急性髓性白血病。 PV可直接轉化為急性白血病， 也可經骨髓增生異常綜合征(MDS)階段再轉化為急性白血病，

兩者均各占50%。 一旦轉化為急性白血病， 各種治療效果均差， 通常在數月內死亡。