健康生活

神經棘紅細胞增多癥的癥狀

神經棘紅細胞增多癥倒是沒有什么特定的年齡限制, 而且病程也長, 男性患者多于女性患者, 是其的8倍, 而且是遺傳病, 還是很罕見的一類。 現在醫學研究還沒法找出有效的治療方法, 要治好這種病是很困難的, 所以人們只得采取預防的方法, 緩解病情的蔓延, 而無法根治。

神經棘紅細胞增多癥這種疾病, 因為只能采取防御的辦法, 所以要是有發現這樣的患者, 要關注其下一代, 做好產前檢查, 這也是如今的可行之計。 所以我們要了解神經棘紅細胞增多癥的癥狀, 下面就一起來看看。

以口面部不自主運動、肢體舞蹈癥(酷似慢性進行性舞蹈病)最常見。 常表現為進食困難, 步態不穩, 時有自咬唇、舌等。 其他運動障礙有肌張力障礙, 運動不能性肌強直, 抽動癥, 帕金森綜合征(PDS)等。 PDS多見于年輕患者, 于病程3~7年出現, 可與上述運動障礙同時出現。

約半數患者可有進行性智能減退;約1/3患者可出現癲癇發作,

以強直痙攣性全身發作多見。 極少數患者可出現伸跖反射、聽力損害。

Haidie等(1991)把NA分為三型:

1.Bassen-Komzweig綜合征

又稱無β-脂蛋白血癥, 為常染色體隱性遺傳病。 臨床表現為棘紅細胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收不良、共濟失調、視網膜病變, 可伴肌萎縮、性腺萎縮、弓形足等。

2.Mcleod綜合征

為X連鎖隱性遺傳病。 多于30~40歲發病, 臨床表現為各種運動障礙, 常有反射消失、肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持續溶血狀態。 NA的特征是患者紅細胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明顯減弱甚至消失。

3.Levin-Critchley綜合征

又稱舞蹈病-棘紅細胞增多癥。 臨床表現與Mcleod綜合征相似, 但患者紅細胞表面Kell抗原及xK抗原表達正常, 血清脂蛋白水平亦在正常范圍。

了解了神經棘紅細胞增多癥的癥狀, 對于這種病醫學界也是正潛心研究, 希望早點找到治療的方法, 雖說是不易的, 但人們也是正努力的前行的。 世界如此的美麗, 也是人們努力的結果, 所以對未來還是要充滿信心的, 因為那里總是充滿陽光。