先天耳畸形應該怎麼辦？

先天性小耳畸形， 或稱為先天性外中耳畸形， 表現為重度耳廓發育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形， 而內耳發育多為正常， 通過骨傳導有一定聽力。 需要通過全耳郭再造和聽功能重建手術來治療。 那麼先天耳畸形是怎麼回事呢?下面小編就帶著大家來瞭解一下， 希望能夠幫助到大家。

先天性小耳畸形患者的臨床特徵涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳， 內耳往往不受累。 按照畸形程度， 臨床上最常用的分型為三型：

Ⅰ度：耳廓的大小、形態發生變化， 但耳廓重要的表面標誌結構存在,外耳道狹窄， 嚴重時外耳道出現閉鎖;

Ⅱ度：最為典型， 只存在呈垂直方位的耳輪， 呈臘腸狀,外耳道閉鎖;

Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構成的團塊， 嚴重者出現無耳。

先天性小耳畸形患者中耳發育障礙類型多達十餘種， 主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經的發育畸形， 並且同外耳畸形嚴重程度密切相關。

先天性外耳畸形在嚴重病例中可以表現為序列征的臨床症狀之一， 如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ， OAVS) 。 其患者除存在小耳畸形外， 還患有半面短小(顳骨,上頜骨或下頜骨發育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。 [

先天性小耳畸形的治療主要包括兩個方面的內容， 一個是外耳郭再造， 另一個是聽功能重建。 一般先行外耳郭再造， 再行聽功能重建。 聽力重建手術常常會破壞耳後皮膚， 因此要在耳郭再造後施行。

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