小兒重癥肌無力
重癥肌無力， 是一種常見的精神疾病， 小兒重癥肌無力也很常見的嬰幼兒疾病， 可能是由于遺傳基因或病毒引起的， 是一種自身免疫性疾病， 其發病的原因有很多， 是我們都不怎么了解的， 我們只是了解有這么一種病， 卻不知道， 其發病原因， 癥狀以及治療方法等具體的事宜。
為了讓我們的孩子， 能健康的成長， 作為家長的我們就需要了解各種嬰幼兒易得的疾病， 了解其癥狀， 原因以及發病的治療法案， 以便能更好地做到預防和急救， 今天， 就一起了解一下重癥肌無力吧!
診斷重癥肌無力應與其他疾病鑒別
1.肌無力危象的鑒別
診斷重癥肌無力患者可發生兩種危象， 即肌無力危象及膽堿能危象， 兩種危象的臨床表現十分相似， 均表現有嚴重的肌無力和呼吸衰竭， 前者常有感染， 創傷， 精神打擊或用藥不規則病史;后者可能伴有膽堿能神經功能亢進的表現，
2.MG急性肌無力應與其他急性癱瘓疾病鑒別
(1)周期性癱瘓 常在夜間發病， 醒來時發現四肢無力， 發病時血鉀低， 心電圖出現U波， 每次發病持續數天， 補鉀治療有效。
(2)急性炎癥性脫髓鞘多發神經根病 病初有發熱或腹瀉， 除肢體癱瘓外， 尚有神經根牽拉痛， 腦脊液有蛋白-細胞分離現象。
(3)脊髓炎 有發熱及脊髓損害的三大癥狀和體征(包括上運動神經元型癱瘓， 橫截型感覺障礙及排尿障礙)。
3.慢性肌無力需要和以下疾病鑒別
(1)動眼神經麻痹 麻痹側除上瞼下垂外， 還可見瞳孔散大，
(2)多發性肌炎 四肢近端肌無力， 肌痛， 肌酶升高， 肌活體組織檢查有炎癥細胞浸潤。
(3)肌營養不良 緩慢進行性肢體無力， 肌萎縮， 兒童患者翼狀肩胛， 腓腸肌假肥大， 血肌酶升高， 有家族史。
(4)線粒體肌病 骨骼肌極度不能耐受疲勞， 癥狀復雜多樣， 血乳酸升高， 肌活體組織檢查可見不整紅邊纖維， 電鏡示異常線粒體。
(5)糖原貯積病其中尤其以Ⅱ型患者， 酸性麥芽糖酶缺乏引起肢帶肌無力， 可出現呼吸肌麻痹， 易誤診， 肌活體組織檢PAS染色可見糖原積累， 有家族史。
(6)癌性肌無力 主要多見于年老患者小細胞肺癌， 肢體無力， 活動后緩解， 高頻反復電刺激神經肌電圖示肌電位遞增。
(7)運動神經元病 早期僅表現舌及肢體肌無力， 體征不明顯， 鑒別不易， 若出現肌萎縮， 肌纖維顫動或錐體束征則鑒別不難。
并發癥
當肌無力病者因呼吸， 吞咽困難而不能維持基本生活， 生命體征時， 稱為肌無力危象， 發生率約占肌無力總數的9.8%～26.7%。 重癥肌無力可伴有其他疾病， 如胸腺瘤， 其次為甲狀腺功能亢進， 少數可伴有類風濕關節炎， 紅斑狼瘡和自體溶血性貧血等。
治療
1.抗膽堿酯酶藥常用藥物
包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。 主要作用為抑制膽堿酯酶活性， 減少乙酰膽堿的降解， 從而提高突觸間隙中乙酰膽堿的濃度， 起到治療作用。 劑量依患者年齡及對藥物的反應而定。 開始治療時應用小劑量， 達到滿意療效后即應維持，
膽堿酯酶抑制劑作為一種有效的對癥、輔助治療藥物， 不宜長期單獨應用。 用藥因人、因時而異， 從小劑量開始給藥， 逐步加量， 以能夠維持患者進食和起居活動為宜。 長期依賴， 濫用膽堿酯酶抑制劑， 有礙AchR修復， 須避免此類藥物的弊端。
輔助藥物如氯化鉀、麻黃堿等可加強新斯的明的作用。 忌用對神經-肌肉傳遞阻止的藥物， 如各種氨基糖苷類的抗生素、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾、氯丙嗪以及各種肌肉松弛藥。
2.免疫抑制藥
腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應， 恢復AchR的正常功能而起到治療作用。
(1)皮質類固醇 為最常用的免疫治療藥物， 無論是眼肌型還是全身型都可選用。
(2)其他免疫抑制藥 可選用環磷酰胺、硫唑嘌呤或環孢素， 對難治病例、發生危象病例、胸腺切除術后療效不佳者有效。 需注意血象和肝、腎功能的變化。
3.胸腺切除
胸腺切除仍然是MG的基本療法。 適應于激素治療1年以上停藥后癥狀復發者， 或激素治療無明顯療效者。 于疾病的最初數年手術效果較好， 甚至可獲痊愈。 手術后繼續用潑尼松1年。 適用于：
(1)全身型MG 藥物療效不佳，宜盡早手術。發病3～5年內中年女性患者手術療效甚佳。
(2)伴有胸腺瘤的各型MG患者 療效雖較差，應盡可能手術切除病灶。
(3)兒童眼肌型患者 手術雖有效，是否值得手術仍有爭議。做好圍術期的處理，防治危象，是降低病死率的關鍵。
4.血漿置換及其他療法
血漿置換能迅速清除血漿中AChRab及免疫復合物等，有助于病情緩解，用于搶救危象，可使癥狀迅速緩解，但作用短暫，必須接上后續治療。其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素等，價格昂貴。
5.人血丙種球蛋白
用大劑量人血丙種球蛋白靜脈滴注，連用5天。治療病情嚴重全身型MG患者，迅速扭轉危象，或用于手術前準備，安全有效。用后需及時加用其他治療。
6.避免應用加重肌無力的藥物
包括新霉素、鏈霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素、奎尼丁、普萘洛爾、苯妥英鈉等。
7.肌無力危象及膽堿能危象的治療
兒科病例危象發生率2.2%，病死率0.8%。一旦發生危象，呼吸肌癱瘓，要特別注意保證呼吸道通暢。應立即進行氣管插管或氣管切開，應用人工呼吸器輔助呼吸，同時明確何種危象，進行對癥處理。在危象處理過程中保持氣道護理的無菌操作、霧化吸入、保持呼吸道通暢、防止肺部感染及肺不張等并發證是搶救成功的關鍵。發生肌無力危象時應用足量抗膽堿酯酶藥物。膽堿能危象時則要停用抗膽堿酯酶藥，可給予阿托品對抗其毒蕈堿樣作用。
8.放射治療
至今胸腺放射治療還是對MG一種確實有效的治療方法。被稱做是"非手術的手術治療"。適用于：
(1)MG藥物療效不明顯者，最好于發病2～3年內及早放射治療。
(2)巨大或多個胸腺瘤，無法手術或作為術前準備治療。
(3)惡性腫瘤術后追加放射治療。
以上就是重癥肌無力的治療方法與鑒別癥狀，家長朋友們可以做一個初步的了解，以防自己的孩子患有重癥肌無力是可以用地上，嬰幼兒的疾病的還有很多，廣大家長朋友們可以自己對其他的疾病做一些了解。
適用于：(1)全身型MG 藥物療效不佳，宜盡早手術。發病3～5年內中年女性患者手術療效甚佳。
(2)伴有胸腺瘤的各型MG患者 療效雖較差，應盡可能手術切除病灶。
(3)兒童眼肌型患者 手術雖有效，是否值得手術仍有爭議。做好圍術期的處理，防治危象，是降低病死率的關鍵。
4.血漿置換及其他療法
血漿置換能迅速清除血漿中AChRab及免疫復合物等，有助于病情緩解，用于搶救危象，可使癥狀迅速緩解，但作用短暫，必須接上后續治療。其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素等，價格昂貴。
5.人血丙種球蛋白
用大劑量人血丙種球蛋白靜脈滴注，連用5天。治療病情嚴重全身型MG患者，迅速扭轉危象，或用于手術前準備，安全有效。用后需及時加用其他治療。
6.避免應用加重肌無力的藥物
包括新霉素、鏈霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素、奎尼丁、普萘洛爾、苯妥英鈉等。
7.肌無力危象及膽堿能危象的治療
兒科病例危象發生率2.2%，病死率0.8%。一旦發生危象，呼吸肌癱瘓，要特別注意保證呼吸道通暢。應立即進行氣管插管或氣管切開，應用人工呼吸器輔助呼吸，同時明確何種危象，進行對癥處理。在危象處理過程中保持氣道護理的無菌操作、霧化吸入、保持呼吸道通暢、防止肺部感染及肺不張等并發證是搶救成功的關鍵。發生肌無力危象時應用足量抗膽堿酯酶藥物。膽堿能危象時則要停用抗膽堿酯酶藥，可給予阿托品對抗其毒蕈堿樣作用。
8.放射治療
至今胸腺放射治療還是對MG一種確實有效的治療方法。被稱做是"非手術的手術治療"。適用于：
(1)MG藥物療效不明顯者，最好于發病2～3年內及早放射治療。
(2)巨大或多個胸腺瘤，無法手術或作為術前準備治療。
(3)惡性腫瘤術后追加放射治療。
以上就是重癥肌無力的治療方法與鑒別癥狀，家長朋友們可以做一個初步的了解，以防自己的孩子患有重癥肌無力是可以用地上，嬰幼兒的疾病的還有很多，廣大家長朋友們可以自己對其他的疾病做一些了解。
