限制型心肌病

概述
本型的特徵為原發性心肌及/或心內膜纖維化， 或是心肌的浸潤型病變， 引起心臟充盈受阻的舒張功能障礙。

病因
迄今未明。 除浸潤性病變外， 非浸潤性的本型心肌病的發病機理研究， 集中於嗜酸性細胞， 在熱帶與溫帶地區所見的一些本型患者不少與嗜酸性細胞增多有關。 早期為壞死期， 心肌內多嗜酸細胞， 一般在5周以內；達10個月時， 心內膜增厚並有血栓形成， 心肌內炎變減少， 即血栓形成期；2年以後進入纖維化期， 心內膜及心肌均可纖維化。

症狀
起病比較緩慢。 早期可有發熱， 逐漸出現乏力、頭暈、氣急。

病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動脈高壓的表現如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音， 肺動脈瓣區第二音亢進等；病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。 心臟搏動常減弱， 濁音界輕度增大， 心音輕， 心率快， 可有舒張期奔馬律及心律失常。 心包積液也可存在。 內臟栓塞不少見。

檢查
臨床症狀出現後則依靠各項檢查可以確診， 超聲心動圖為無創而有效的檢查方法。 心肌心內膜活組織檢查， 如有陽性的特異性發現， 有助於診斷， 也可能發現浸潤性病變。
X線檢查示心影擴大， 可能見到心內膜心肌鈣化的陰影。 心室造影見心室腔縮小。
心電圖檢查示低電壓， 心房或心室肥大，

束支傳導阻滯， ST-T改變。
超聲心動圖可見心內膜增厚， 心尖部心室腔閉塞， 心肌心內膜結構超聲回聲密度異常， 室壁運動減弱。 在原發性患者室壁不增厚， 在浸潤性病變室壁可以增厚， 舒張早期充盈快， 中、後期則極慢。 心包膜一般不增厚。
心導管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升， 造成下陷後平臺波型， 在左室為主者肺動脈壓可增高， 在右室為主者右房壓高， 右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。 收縮時間間期測定不正常。

治療
1、預防僅限於避免併發症。 不宜勞累， 防止感染。
2、治療以對症為主。 有心房顫動者可給洋地黃類；有浮腫和腹水者宜用利尿藥。 應用利尿藥或血管擴張藥時應注意不使心室充盈壓下降過多而影響心功能。

為防止栓塞可用抗凝藥。
3、近年來用手術切除纖維化增厚的心內膜， 房室瓣受損者同時進行人造瓣膜置換術， 可有較好效果。