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皮肌炎“來者不善”,不可忽視!

說起風濕病, 大多數人首先想到的都是關節炎、老寒腿之類的。 然而, 前不久香港影視演員魯芬因皮肌炎導致肺部衰竭離世的消息傳出, 使皮肌炎成為熱門話題。 很多人才發現, 原來這麼可怕的皮肌炎也來自風濕病家族。

事實上, 包括皮肌炎在內的多種自身免疫性結締組織疾病, 會對身體多臟器產生損害, 嚴重者危及生命, 所以, 當出現不明原因的皮膚損害、發熱等症狀時, 要及時就診進行排查。

皮肌炎是風濕免疫科最難治的疾病之一, 嚴重情況下會危及生命, 女性發病多於男性, 兒童與成年人均可發病。 患者一開始可能只是皮膚有異常表現, 比如手背、手臂出現皮疹或者表皮脫屑, 眼眶周圍出現水腫等, 由於大眾普遍對其認識不足, 往往只是當一般的皮膚病處理。

皮肌炎, 顧名思義, 會對皮膚產生損害, 也會對肌肉產生損害。

最明顯的是對肢體近段肌肉的損害,

比如雙上臂和雙大腿的肌肉。 有的患者走臺階時, 腳可能會抬不起來, 有的患者會出現下蹲困難, 最嚴重的則可能影響呼吸肌和吞咽的肌肉。 當呼吸肌受到損害後, 便不能正常工作, 也就是說沒有自主呼吸了, 需要呼吸機來維持呼吸。

如果吞咽的肌肉受到損害又會怎樣呢?

曾經碰到過一個吞咽肌受損害較嚴重的患者, 從口腔進食, 食物卻從鼻腔出來了, 也就是說吞咽肌受損最直接的影響就是無法正常進食。

有資料顯示, 中國皮肌炎患者約50%可出現間質性肺炎或快速進展的間質性肺炎, 是影響預後的主要危險因素之一。 間質性肺炎即肺部出現彌漫性間質增厚, 可引發呼吸衰竭。 肺是用來交換氣體的,

當肺部間質變厚時, 通氣自然就差了, 漸漸地呼吸會越來越困難。 這種疾病非常難治, 而且疾病損傷是不可逆的。 此外, 皮肌炎還很容易伴發惡性腫瘤, 這也是它之所以可怕的原因之一。

皮肌炎同其他結締組織病一樣, 也屬於自身免疫性疾病, 可累及全身各個組織器官, 其中以呼吸系統受累最為常見。 我們知道, 免疫力就是人體的抵抗力, 是用來對抗外來的細菌和病毒的。 當出現自身免疫性疾病的時候, 自身的抗體就會認不清哪些該抵抗、哪些該放過, 於是就有可能會攻擊自身的一些正常組織。

如果自身免疫力攻擊皮膚, 就會對皮膚造成損害, 攻擊肌肉就會使肌肉產生炎症, 攻擊我們的肺部、心臟, 則有可能會引發心肺的炎症。

但由於目前對自身免疫性疾病的認識還不夠充分, 具體病因尚不清楚, 治療手段有限, 所以出現一些皮膚損害、關節腫痛、多系統受累的表現時, 要引起高度重視。 應儘早到風濕科就診。