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延髓運動神經元

在延髓運動神經元病人中, 一個十分大的困惑是無法清晰的講話, 盡管病人神志十分清晰, 邏輯思維十分靈巧, 可是累及的咽喉的肌肉促使她們要想讓他人了解自身十分艱難, 也給照顧者大量的挑戰。 難以理解病人, 無法保證有效溝通確實是一件讓人消沉的事兒, 下列是病人自身小結出去的溝通交流中的一些小竅門, 能夠試著:

延髓運動神經元病的早期癥狀

覺得病癥一般 為遠端覺得出現異常和發麻, 大概出現在10%的病人, 近50%的運動神經元病人具備顯著的疼痛病癥。 總而言之運動神經元病若變病以上級運動神經元主導, 稱之為原發性側索硬底化。 若變病以下屬運動神經元主導, 稱之為特發性脊神經性肌肉萎縮。 若上、下屬運動神經元危害另外存有, 則稱之為肌肉萎縮性側索硬化癥。 若變病以延髓運動神經核轉性主導者, 則稱之為特發性延髓麻痹。

臨床醫學特性是藏匿發病, 特發性加劇, 具體表現為四肢遠側肌肉萎縮、乏力、肌張力高、肌束顫動、行動艱難、延髓麻痹、構音障礙, 進餐嗆著、吸氣和吞咽障礙、反射亢進及病理學特點呈陽性等不一樣組成。 一般無感覺障礙。 該病以成年人累及數最多, 大多數在40-50歲中間, 但還可以童年期和70歲之后病發。 男士超過女士2-3倍, 有一部分病人有呈陽性家庭史, 一般 為常染色體顯性基因。

延髓運動神經元病的治療

現階段, 延髓運動神經元病西醫方面未有合理的治療方法。

1、力魯唑可能根據降低神經中樞系統內磷酸釋放出來, 降低激動毒副作用功效, 延遲ALS病人產生吸氣功能問題時間及增加生存期, 但不可以改進健身運動作用和肌張力。 適用請、中癥病人, 但價錢較價格昂貴。 成年人使用量50Mg內服, 2次/d。 副作用有困乏、惡心想吐、體重下降和轉氨酶提高等。

2、維生素E可能對ALS病人有利, 很多病人經驗型應用維生素E醫治。 各種各樣神經細胞生長因子醫治實驗已經進行中,

干細胞療法ALS試驗和臨床實驗處在探尋環節。

3、用藥治療:如流囗水多可給與抗膽堿能藥如東莨菪堿、阿托品和安坦等。 肌痙攣可給與穩定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等。 應積極主動防止肺臟感染。 支撐架或扶車能夠提升病人健身運動工作能力, 處于被動健身運動和物理治療方法可避免 身體肌肉萎縮。

4、支持治療:對確保病人充足營養成分和改進全身情況頗為重要。 比較嚴重吞咽困難需給與半流質食物, 根據胃管路鼻飼管或經皮胃造瘺術保持一切正常營養成分和水份攝取。 當病人出現呼吸不暢時, 吸氣適用能延長病人性命, 家中能用經口或鼻正壓力換氣減輕病癥比較輕病人的高碳酸血癥和低氧血癥, 末期比較嚴重呼吸不暢病人需借助氣管切開保持換氣。 近期創造發明的可造成人工服務咳嗽的吸氣設備對病人十分有利, 可合理地協助病人清除呼吸系統, 避免 吸入性肺炎產生。