常見疾病

胃泌素瘤

概述
胃泌素瘤是一種具有分泌胃泌素功能的腫瘤, 其臨床表現為胃液、胃酸分泌過多, 高胃泌素血症, 多發、非典型部位難治性消化性潰瘍和或腹瀉等綜合征群。

病因
此征可由分泌胃泌素的腫瘤(胃泌素瘤)或胃竇G細胞增生所致由前者引起的則稱之為Zollinger-Ellison綜合征Ⅱ型, 而由後者引起的則稱為Ⅰ型。 約20%的胃泌素瘤患者可表現為多發性內分泌腫瘤Ⅰ型的症候群。

症狀
消化性潰瘍中, 由本病引起者少於1%。 可發生於任何年齡(7~90歲), 但以35~65歲多見。 男性稍多於女性。
胃泌素瘤雖多數為惡性, 但因瘤體小, 發展緩慢, 所以腫瘤本身很少引起明顯的症狀,

到疾病的晚期, 方出現惡性腫瘤浸潤的症狀。 其臨床表現主要與大量胃酸分泌有關。
(一)腹痛:是由於消化性潰瘍所致。 90%~95%患者在病程中可發生消化性潰瘍, 可有消化性潰瘍的家族史。 40%~50%患者可產生消化性潰瘍的併發症, 如出血、穿孔、幽門梗阻和胃-空腸-結腸瘺等。 患者在胃大部切除術後, 潰瘍極易迅速復發, 常發生於吻合口或吻合口遠端的復發性潰瘍。 與普通消化性潰瘍比較, 本病潰瘍的特徵是:頑固、多發、非典型部位, 併發症的發生率高, 胃大部切除術後潰瘍迅速復發。
(二)腹瀉:1/4~1/3的患者伴有腹瀉。
(三)MEN-Ⅰ約10%~40%患者中可併發其他內分泌腫瘤。 累及內分泌腺的分佈依次為甲狀旁腺、胰腺、垂體、腎上腺、甲狀腺等部位。
出現相應的與內分泌腺功能亢進有關的臨床表現, 依次為甲狀旁腺功能亢進、消化性潰瘍、低血糖、嫌色細胞瘤、肢端肥大症、腹瀉、脂肪瀉、柯興綜合征和甲狀腺功能亢進。

檢查
1.胃液分析:有一定價值。 本病患者的胃內的壁細胞幾乎全部處於最大刺激狀態, 故對五肽胃泌素的刺激不再發生強力反應, 最大酸排量(MAO)無明顯增加, 使BAO/MAO>60%。
2.血清胃泌素測定(放射免疫法):是特殊的診斷手段, 在正常人和消化性潰瘍病患者中空腹血清胃泌素為50~150pg/ml, 本病常>500pg/ml, 甚者高達1000pg/ml。 當空腹血清胃泌素>1000pg/ml, 伴有相應的臨床症狀者, 可確立本病診斷。
通過胃液分析和血清胃泌素的測定, 約95%以上的患者可確立診斷。
3.激發試驗:適用於懷疑本病而空腹血清胃泌素輕度升高者。

其方法有三種。
(1)胰泌素試驗:為激發試驗中最有價值者, 既省時又少不良反應。
(2)鈣輸注試驗。
(3)標準試餐試驗:常以麵包一片, 牛奶200ml, 煮雞蛋1只, 乾酪50g(含脂肪20g, 蛋白質30g, 碳水化合物25g)為標準試餐作刺激劑。 進餐後每隔15分鐘分別測定血清胃泌素的濃度。 患者于試餐後血清胃泌素無增加或極少增加, 增加值<空腹血胃泌素的50%, 而胃竇G細胞增生者血清胃泌素可增加2倍以上。 十二指腸潰瘍病患者呈中度增加。
(三)定位診斷。
1.B型超聲波、CT、MRI、111In-pentetreotide掃描:屬無創傷性檢查, 應首先採用, 有助於胃泌素瘤的定位和瘤體大小的診斷。
2.纖維內鏡和超聲內鏡檢查:可發現上消化道潰瘍和粘膜皺襞的變化, 也可發現存在於胃、十二指腸和胰腺內的胃泌素瘤。

3.選擇性血管造影術:是在上述檢查陰性時有效的輔助檢查手段。 常經腹腔動脈插管行腸系膜上動脈和胰血管造影術, 約50%病例可有陽性表現。
4.經皮經肝門靜脈插管抽血樣本(PTPVS)可分別收集胰、十二指腸、空腸靜脈血來測定胃泌素濃度, 有助於定位診斷。
5.手術探查:應仔細探查胰腺、十二指腸、脾門、肝臟及其附近淋巴結有無腫瘤存在。 有條件的醫療單位可術中進行超聲探查, 及經門靜脈插管分別收集胰及十二指腸靜脈血液, 測定其血清胃泌素的濃度, 對定位有一定價值。 未發現腫瘤者, 可取胰腺活組織作冰凍切片病理學檢查, 以鑒定有無胰島細胞增生及微小腺瘤病。

治療
對本病的根本治療是切除產生胃泌素的腫瘤。

對不能發現腫瘤及腫瘤不能完全切除者可用藥物治療。
(一)手術治療。
1.腫瘤切除術:胃泌素瘤如為單個, 且無轉移者, 多主張手術切除。
2.全胃切除術:目前少採用。
3.高選擇性胃迷走神經切斷術:可明顯減少胃酸分泌, 增強組胺H受體阻斷劑的制酸作用, 並減少其藥物劑量。
4.切除其它內分泌腫瘤:伴有甲狀旁腺腫瘤患者, 一般主張在腹部手術前先行甲狀旁腺腫瘤切除術。 術後腹瀉、消化性潰瘍症狀多能減輕, 胃酸和血清胃泌素水準下降。
(二)藥物治療。
1.制酸藥物:甲氰咪胍, 雷尼替丁, 法莫替丁, 奧美拉唑, 蘭索拉唑, 制酸藥物的治療將是長時期的, 不中斷的, 否則易發生消化性潰瘍的併發症。
2.化療藥物:適用於腫瘤不能切除及已有轉移者。
鏈佐黴素對腫瘤有治療作用。 必要時聯合應用5-氟尿嘧啶(5-Fu)療效更好。 目前多主張從腹腔動脈插管行鏈佐黴素介入治療, 可起到減少不良反應和增加療效的作用。