結節性脂膜炎

概述
本病又稱特發性小葉性脂膜炎或回歸性發熱性非化膿性脂膜炎。 本病特徵為成批反復發生的皮下結節。 結節有疼痛感和顯著觸痛， 大多數發作時伴發熱。

病因
病因尚不明， 可能與下列因素有關：
1.免疫反應異常：異常的免疫反應可由多種抗原的刺激所引起， 如細菌感染、食物、藥物等。 已有報告有的病例於發病前有反復發作的扁桃腺炎。 亦有報告本病發生於空回腸分流術後， 其盲腸內有細菌大量增殖。 此外， 鹵素化合物如碘、溴等藥物、磺胺、奎寧和銻劑等均可能誘發本病。
2.脂肪代謝障礙：有報告顯示，

本病與脂肪代謝過程中某些酶的異常有關。 例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。 有的研究還發現本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。 當然這種抗胰蛋白酶的缺乏並不可能直接引起脂膜炎， 但可能導致免疫學和炎症反應發生調節障礙。

症狀
1.皮損：皮下結節是本病的主要特徵。 起始于皮下的部分結節向上發展， 皮面可輕度隆起， 呈現紅斑和水腫；部分則有潛于皮下， 表面皮膚呈正常皮色， 但常與皮膚粘連， 活動度小。 自覺痛和觸痛明顯。 結節常成批發生， 對稱分佈， 好發部位為臀部和下肢， 但前臂、軀幹和面部也可出現。 經數周或數月後結節自行消退， 消退處局部皮膚凹陷並有色素沉著。

這是由於病變處脂肪發生壞死、萎縮和纖維化的結果。 結節每隔數周或數月反復發作， 多數發病有發熱， 熱型不定， 有低熱、不規則熱或高熱， 高者可達40℃， 呈弛張熱型， 持續1—2周逐漸下降。 除發熱外， 還可有乏力、食欲減退、肌肉和關節酸痛等。
2.內臟損害：內臟損害有的與皮膚損害同時出現；有的皮損在前， 內臟損害在後；也有少數病例， 廣泛的內臟累及在前， 皮損在後， 內臟損害的臨床症狀取決於受累內臟之部位， 其特徵性症狀， 常在損害較大時才顯示得出。 肝臟損害可出現右脅痛、肝腫大、黃疸和肝功能異常。 小腸受累可有脂肪痢和腸穿孔。 腸系膜、大網膜和腹膜後脂肪組織受累可出現上腹部疼痛、腹脹和包塊等。 此外， 骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等均可受侵。 內臟廣泛受累者預後很差， 可死於迴圈衰竭、出血、敗血症和腎功能衰竭。 病人的出血死亡與血管內凝血和肝功能衰竭有關。

檢查
血沉顯著增高， 白細胞輕度增生。 如肝腎受累， 可有肝腎功能異常， 出現血尿和蛋白尿。 有的病例可有免疫學上的異常如補體降低、免疫球蛋白增高和淋巴細胞轉化率降低。 骨髓受累可出現貧血、白細胞下降和血小板低下。

治療
本病尚無特效治療。 纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環磷醯胺等有一定療效。 在急性炎症期或有高熱等情況下， 糖皮質激素如潑尼松每天40—60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。