血小板無力症陳婷婷

雜合子患者一般無出血表現，純合子患者出血明顯，往往在幼年期即有出血表現，如出生時臍帶出血、皮膚淤斑、鼻出血、牙齦出血，外傷、手術和分娩異常可引起嚴重出血，但是，無深部血腫。女性患者可有月經過多，顱內出血、內臟出血和關節出血少見。本病出血嚴重程度不一，有報導出血致死的病例，有患者即使測不到GPⅡb-Ⅲa也只有輕微出血，出血嚴重程度和頻度與GPⅡb-Ⅲa缺失的程度無明顯關係。出血可隨年齡的增加而降低。到醫院具體檢查一下。

局部出血可用壓迫止血。出血嚴重時可以輸注血小板懸液，但是，多次輸注可引起同種免疫反應，且有GPⅡb-Ⅲa抗體形成，因此，最好輸注去除白細胞的AB0和HLA配型一致的單采血小板。炔諾酮(婦康片)和避孕丸可以有效地控制月經，近年來有報導用重組人因數VⅡa取得較好的止血效果。雜合型患者為供體為HLA相合的出血嚴重的純合型患者進行骨髓移植，症狀可以明顯改善。禁用抗血小板藥物 對於長期慢性失血者應補充鐵劑，必要時補充葉酸。保持口腔衛生，對於減少牙齦出血非常重要。