阿-希二氏畸形

又稱：Dandy–Walker畸形；第四腦室孔閉塞綜合征；非交通性腦積水。第四腦室中間孔或側孔為先天性纖維網、纖維帶或囊腫所閉塞；枕大池被先天性腦脊膜膨出、小腦異位或腦膜感染粘連所阻塞，以及顱後窩中線腫瘤可造成程度不同的腦積水。畸形的病因是多樣化和非特異性的，包括隱性遺傳綜合征如Meckel-Gruber綜合征和Walker-Warburg綜合征以及染色體異常如13-三體綜合征、18-三體綜合征等；也可以是某些致畸因素如酒精、糖尿病、風疹病毒、巨細胞病毒等所致。

臨床表現畸形多於生後六個月內出現腦積水症狀和顱壓增高症狀，亦可伴有小腦症狀和顱神經麻痹症狀。後天梗阻性多見於顱後窩腫瘤，表現為進行性顱壓增高症狀、小腦症狀和顱神經損害症狀。CT可見四腦室以上腦室系統對稱性擴大、腦水腫和顱後窩占位徵象。