鐮狀細胞怎麼辦

一類遺傳性疾病﹐異常血紅蛋白S所致的血液病﹐因紅細胞呈鐮刀狀而得名。由於HbSβ基團缺少一個MstII內切酶切點﹐可藉此特點進行產前診斷﹐對純合子應中止妊娠。 至今尚無根治措施。若患者從小獲得良好的醫療照顧﹐預後可較好。

鐮狀細胞病可分為HbS純合子的鐮狀細胞貧血(簡稱鐮貧)﹐雙重雜合子兼有HbS和HbA的鐮貧－地中海貧血和鐮貧－HbC病﹐三者都有明顯臨床症狀。另外尚有HbS雜合子的鐮狀細胞特徵﹐基本無症狀。治療的關鍵是增強體質﹑防治感染﹑避免出現水﹑電解質和酸堿平衡紊亂。患病時應注意糾正脫水﹑酸中毒以及高滲狀態﹐缺氧時積極輸氧﹔疼痛危象時可應用適量止痛鎮靜藥﹐輸入低分子右旋糖酐改善微循環﹔應積極搶救貧血危象﹐輸血輸液﹐糾正休克和控制感染。任何嚴重情況或需要進行大手術前可輸血﹐使HbS降至30%以下。