髓母細胞瘤治療最好方法

髓母細胞瘤預後欠佳，但近十餘年來髓母細胞瘤患者的治療效果有較明顯的改善，目前髓母細胞瘤的5 年生存率為50%～60%，10 年生存率為28%～33%。在某些報導中，5 年生存率甚至達到80%～100%。治療效果的大幅度提高歸因於三方面：顯微外科技術使腫瘤切除程度進一步提高；正規放射治療(局部＋全腦＋脊髓)；對化學治療作用的重新認識。目前認為術後全腦和脊髓的充分放療＋多元聯合化學治療是延長生存期、減少復發、轉移的必要手段。患者的發病年齡、腫瘤的臨床分期與治療措施與患者的預後有關。年齡愈小，預後愈差。兒童患者的5 年生存率明顯低於成人患者，分別為34%與79%，而10 年生存率則較為接近，為25%～28%，無顯著差別。腫瘤的手術切除程度直接影響患者預後。腫瘤的全切除與次全切除對患者的5 年生存率無顯著性差異，為82%～100%，而大部切除則明顯降低生存率，僅42%。髓母細胞瘤對放療較為敏感，尤其對於次全切除腫瘤的患者，一個療程後複查MRI 或CT 可發現殘餘腫瘤消失。有研究資料表明全腦脊髓放療與全腦放療患者的5 年生存率為64.29%和46.61%，10 年生存率為41.84%和27.01%。脊髓放療對提高近期生存率有意義，但脊髓放療可引起脊髓放射性損傷，出現新的神經系統症狀。2～3 歲以下的患兒術後應先行化療，待4 歲後再行全腦脊髓放療。復發和轉移是影響預後的重要因素，一般認為髓母細胞瘤10 年之內無復發，應當列為“治癒”，但亦有手術後近30 年才異位復發者(轉移)。局部復發時間往往在治療後2～4 年時發生。對於復發髓母細胞瘤手術及放療效果均不如首發腫瘤。復發後除個別患者可生存5 年以上外，一般不超過2 年。手術加放療後第一個5 年內應每年複查1 次CT 或MRI，這樣可早期發現復發或轉移的病例。

如進行手術治療，可能發生以下併發症：1.出血 四腦室及小腦蚓部腫瘤手術後出血易造成急性梗阻性腦積水或直接壓迫延髓呼吸中樞致呼吸停止。如術前有側腦室外引流，可幫助識別是否有術後出血。少量滲血可通過腦室外引流緩解；如出血量較大，則必須二次手術予以止血。2.呼吸停止 手術中牽拉或直接損傷延髓呼吸中樞，或手術後出血、水腫壓迫延髓，均可致呼吸停止。小腦前下或後下動脈主幹損傷，造成逆行性栓塞致腦幹梗死，亦可造成呼吸停止。3.顱內積氣 與腦脊液丟失過多、術中頭位過高有關。重者可形成張力性氣顱。氣體可位於硬腦膜下、縱裂、腦底池或側腦室內。輕者可自行吸收，重者則需行穿刺放氣。4.腦積水 多因腫瘤切除不徹底，術後導水管粘連，手術區粘連、積液，術後感染，腦組織水腫等因素造成。可針對引起腦積水的原因，採取措施，解除梗阻或行側腦室-腹腔分流術。