小血管炎的發病原因是什麼。原發性小血管炎是怎麼回事。

小血管炎的發病原因是什麼。原發性血管炎是指一組病因不明的、以血管壁的炎症和纖維素樣壞死為 病理特徵的系統性自身免疫性疾病。根據受累血管的大小，將系統性血管炎分為三類，即大血管炎、中等血管炎和小血管炎。在原發性小血管炎中，部分 疾病與抗中性粒細胞胞質抗體(anti-neutrophiliccytoplasmicantibodies，AN- CA)密切相關，又稱為ANCA相關小血管炎(ANCA-associated vasculitis， AAV)，包括肉芽腫性多血管炎(GPA)、顯微鏡下型多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)和嗜酸細胞性肉芽腫性多血管炎(EGPA)。ANCA是一 種以中性粒細胞和單核細胞胞質成分為靶抗原的自身抗體，可在部分原發性 小血管炎患者的血清中檢測到，目前已經成為AAV的特異性血清學診斷 工具。