小兒進生性骨幹發育不全

進行性骨幹發育不良(progressive diaphyseal dysplasia)也稱進行性骨幹肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又稱骨幹硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特點為長管狀骨的骨幹對稱性梭形膨大和硬化，而且顱骨也有類似緻密改變。恩格爾曼綜合征(Engelman)即進行性骨幹發育不良，

1.全身性骨皮質增生症(Van Buchem病) 除骨質增生硬化，還可見到小骨贅疣。血清AKP升高。X線徵象與本病相似。兩者關係尚不清。 2.慢性家族性高磷酸酶血症 頭顱增大、四肢骨彎曲、肌行軟無動力、不便。 3.骨梅毒 多累及長骨，可見骨質破壞。康氏反應陽性。 4.石骨症 進行性貧血、肝脾大、骨幹骺端及骨骺均緻密硬化。 5.原發性肥大性骨關節病 長短骨對稱性骨膜增生、皮膚肥厚、杵狀指趾。