腓骨肌萎縮症

腓骨肌萎縮症亦稱為遺傳性神經性肌萎縮症，是神經系統常見的遺傳性疾病之一。腓骨肌萎縮症的症狀：發病開始雙腳沒有力氣，活動不靈，麻木，腓骨肌開始萎縮，後慢慢擴展至骨間肌、小腿屈肌，最後累及大腿下三分之一肌肉，但其上部完全正常，形成“鶴腿”或倒置的酒瓶樣畸形。萎縮肌肉能有肌束震顫。跟腱反射早期減弱或消失。因為足背屈無力多是馬蹄內翻畸形。後面手部出現骨間肌，大、小魚際肌萎縮，形成猿手畸形。但萎縮一般不超過肘關節以上。肢體遠端呈模式感覺減退，多有腫脹、紫紺、潰瘍等神經營養障礙。偶見視神經萎縮，瞳孔改變，眼球震顫和三叉神經痛。事件相關電位它們的主要應用範圍：肌電圖：它作為一種測定運動系統功能的手段，現已被廣泛用於區別肌肉力弱和肌萎縮，是肌病所致，或神經病所致，還是其他原因所致。

肌肉萎縮是許多神經肌肉疾病的重要症狀和體征, 表現為局限性一側顳饑嚼肌萎縮,張口時下頜偏向病側,可同時伴有面部感覺及角膜反射減退或消失.健康之路,肌萎縮首先應注意有無廢用性因素（如骨折石膏固定後,關節病或其他疾病長期臥床影響肢體活動等原因引起）,應積極診斷,認真治療.肌萎縮飲食中醫學認為"醫食同源".食物也具有性味,部分食物同時也是藥物,用之得當,可以防病治病,飲食調養對肌萎縮病人來說非常重要。緩慢進行性面肌萎縮伴閉眼不緊、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉萎縮、上肢舉手時肩胛骨呈翼樣突起，無感覺異常，表現為局限性一側顳肌、嚼肌萎縮，張口時下頜偏向病側，可同時伴有面部感覺及角膜反射減退或消失。

腓骨肌萎縮症亦稱為遺傳性運動感覺神經病，具有明顯的遺傳異質性，臨床主要特徵是四肢遠端進行性的肌無力和萎縮伴感覺障礙。本病目前尚未無特殊治療，主要是對症和支持療法，垂足和足畸形可穿著矯鞋，由於病程進展緩慢大多數患者可存活數十年，對證治療可提高患者生活品質。本病主要分為兩型，I型(脫髓鞘型)是典型的腓骨肌萎縮症，雙下肢呈倒立酒瓶狀，或稱鶴立腿，同時出現足弓高聳，爪形趾，馬蹄內翻畸形等，行走時表現特殊的跨越步態，表現肌無力，肌萎縮，肌束顫腱反射減退或消失，首發於手部肌，前臂肌萎縮，而後下肢遠端肌萎縮者僅見於少數病例。四肢末梢可出現手套狀，襪狀深淺感覺障礙，和一系列植物神經與營養代謝障礙局部皮膚呈青紫色，皮膚溫度低，潰瘍形成等。II型(軸突型)發病晚，成年開始有肌萎縮，部位和症狀與I型相似，但程度較I型為輕，臨床上按症狀組合，有多種變異型，如肩胛腓骨肌萎縮型，視神經萎縮型。弗裡德賴希共濟失調若伴有腓骨肌萎縮。則稱腓骨肌萎縮型共濟失調，即Roussy-Levy綜合征。

腓骨肌萎縮症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦稱為遺傳性運動感覺神經病（HMSN），具有明顯的遺傳異質性，臨床主要特徵是四肢遠端進行性的肌無力和萎縮伴感覺障礙。CMT是最常見的遺傳性周圍神經病之一（發病率約為1/2500）。根據臨床和電生理特徵，CMT分為兩型：CMT1型（脫髓鞘型），神經傳導速度（NCV）減慢（正中神經傳導速度s），CMT2型（軸突型），神經傳導速度正常或輕度減慢(正中神經傳導速度>38m/s)。多數呈常染色體顯性遺傳，也可呈常染色體隱性或X-連鎖遺傳。腓骨肌萎縮症亦稱為遺傳性運動感覺神經病（HMSN），具有明顯的遺傳異質性，臨床主要特徵是四肢遠端進行性的肌無力和萎縮伴感覺障礙。

一,急性或亞急性肌萎縮，一般為神經原性萎縮,其發生的速度與神經損害的速度和程度有關.神經受損及中斷的越急,越嚴重,則肌萎縮發生的越快,越明顯.急性起病時肌萎縮發生於癱瘓之後,臨床以癱瘓的表現為主,如脊髓灰質炎,周圍神經炎,格林-巴厘綜合征,酒精中毒等.神經痛性肌萎縮早期表現為肩胛附近的劇烈疼痛,繼之在肩胛附近很快出現肌張力降低,癱瘓及肌肉萎縮,在某些肌群中可出現單一的萎縮,呈鑲嵌式。 二,進行性四肢遠端性肌萎縮，常為神經原性肌萎縮,以四肢遠端為主,上肢於手的骨間肌,大,小魚際肌表現明顯,而下肢於脛前肌的萎縮表現較明顯.兩側基本對稱,常發生於癱瘓之前,為單一的症狀.常見的疾病有運動神經元病的肌萎縮側索硬化型和進行性脊髓性肌肉萎縮症,頸椎病所致的上肢遠端的無力和肌萎縮.腓腸肌萎縮症表現為下肢大腿下1／3處為界的肌肉萎縮,伴有深淺感覺障礙,出現感覺性共濟失調.另外,脊髓空洞症,脊髓血管畸形,麻風以及慢性前角灰質炎都可致四肢遠端的進行性肌萎縮.肌肉病的萎縮性肌強直和遠端型進行性肌營養不良也表現為四肢遠端的肌萎縮.