brugada綜合征

Brugada綜合癥（BrS）為遺傳離子通道病癥，其關鍵特點為：血壓心臟構造及作用一切正常；血液異型性右胸導聯（V1～V3）ST段拉高，伴或不伴右束支傳導阻滯；補充伴隨因造成了巨大室性迅速心律失常或心室顫動發病而造成的反復昏厥和卒死。該病于1992年由意大利專家學者BrugadaP和BrugadaJ兩兄弟最先明確提出，1996年日本國Miyazaki等將此癥狀取名為Brugada綜合癥。

基本發病原因

Brugada綜合癥為常染色體隱形遺傳，但過半數以上病人呈散在病發。迄今為止已發覺7個發病遺傳基因參加了Brugada綜合癥的病發。在其中，SCN5A可能與在我國Brugada綜合癥的病發有關。

病癥

典型癥狀

病人多見青年人男士，經常出現昏厥或心臟卒死家庭史。昏厥或卒死多見先發病癥，其卒死多不伴隨胸悶氣短、胸口痛等心肌缺血病癥，發病前常無前兆，多在晚間睡眠質量（晚間10：00至早晨8：00中間頻率較高）或靜息狀態下產生。發病間期可無一切病癥。常規體檢多無異常，發病時心電監測多見多形性室性心跳過速或心室顫動。20%的Brugada綜合癥病人伴隨室上性心律失常。

查驗

其它查驗

1、心電圖檢查特點

Brugada綜合癥心電圖檢查可分成3個亞型。

Ⅰ型：右胸導聯以“穹窿型”ST段拉高為特點，主要表現為J點或ST段端點拉高≥2mm，隨著T波顛倒，無顯著的防雷接地線；

Ⅱ型：右胸導聯“馬鞍形”拉高，拉高的J點（≥2mm）后為慢慢降低的拉高的ST段（拉高≥1mm），隨著順向或雙重T波；

Ⅲ型：為右胸流板聯ST段“鞍子型”或“穹窿型”拉高＜1mm。Brugada綜合癥心電圖檢查ST段改變常呈變化規律，并具備隱匿型、間斷性和不穩定性的特性。