狼瘡性腎炎的病因和治療方法

發病機制

本病是機體對內源性(自身)抗原所發生的免疫複合物性疾病。SLE患者B細胞高度增殖活躍，產生多種自身抗體，如抗核抗體，抗單鏈、雙鏈DNA抗體，抗組蛋白抗體，抗RNP抗體，抗Sm抗體等。以上均屬抗細胞核物質(抗原)的抗體。其他尚有抗細胞漿抗原抗體，如抗核糖體抗體，抗血細胞表面抗原的抗體，如抗淋巴細胞毒抗體，抗紅細胞抗體，抗血小板抗體等。這些抗原和抗體形成免疫複合物病，沉積在全身各個組織，引起免疫反應，損傷各個組織器官。SLE是一種異質性疾病，不同患者的免疫異常可能不盡相同。沉著於腎小球的免疫複合物，通過經典途徑啟動補體，本病患者血清補體Clq、C3、C4成份均明顯下降，而備解索及B因數含量正常或僅稍下降。此外，浸潤的白細胞、血小板及腎臟固有細胞處於炎症狀態時，可以產生多種細胞因數進一步介導炎症損傷。

臨床表現

全身表現

狼瘡腎炎的全身性表現以發熱、關節炎及皮膚粘膜損害最為常見。伴隨受累的系統有肝臟、心臟、中樞神經系統及造血器官，1/3以上病人有多發性漿膜炎(胸膜及心包膜)等。肺出血也可能是本病主要的表現之一，應與Goodpasture’s病及小血管炎相鑒別，雷諾征見於40%病人。

腎臟表現

①亞臨床型或“寂靜”型: 無腎受累表現，尿常規陰性，但病理學檢查常有不同程度的病變。

②輕型: 占30%～50%，無臨床症狀，僅有輕、中度蛋白尿(

③腎病綜合征型: 約占40%～60%，呈大量蛋白尿，低蛋白血症及水腫，間或有血膽固醇升高，疾病後期有高血壓，腎功能損害，大部分患者發展至腎功能衰竭。

④慢性腎炎型: 約占35%～50%，有高血壓，不同程度的蛋白尿，尿沉渣中有大量紅細胞及管型，多伴有腎功能損害。

⑤急性腎炎型:表現為急性腎炎的臨床表現。

⑥急進性腎炎型;在短時期內出現少尿性急性腎功能衰竭，或為輕型或由腎病綜合征型轉化而來。病理表現為新月體腎炎

⑦小管間質損害型;臨床表現為腎小管性酸中毒，夜尿增多，高血壓，尿中β2-微球蛋白增多，半數患者腎功能減退。

⑧抗磷脂抗體型：抗磷脂抗體陽性，臨床上主要表現為大、小動靜脈血栓及栓塞、血小板減低及流產傾向。

⑨急性腎衰竭型;在短時期內出現少尿性急性腎功能衰竭，病理表現為急性腎小管壞死

⑩慢性腎衰竭型：不同程度的蛋白尿，血尿及水腫，有腎功能損害。

疾病預防

注意遺傳傾向：系統性紅斑狼瘡近親發病率高達5%～12%，同卵孿生發病率高達69%，女性多發，提示雌激素與狼瘡性腎炎的發病有關。因此，對於有自身免疫病患者應當高度警惕，一旦患病就應想到是否有自身免疫病，一旦患病，則應積極治療，防止狼瘡性腎炎的發生。主要病毒感染，由於病毒感染與系統性紅斑狼瘡的發生有關。因此，我們應積極治療各種病毒感染。尤其是對於上呼吸道病毒感染這樣的"小病"，決不能掉以輕心。注意藥物毒性，與紅斑狼瘡有關的藥物有肼苯噠嗪、普魯卡因醯胺、異煙肼、甲基多巴、奎尼丁等，尤以前二者為常見。因此對於有狼瘡遺傳學基礎的紅斑狼瘡患者，應注意到這些藥物可能誘發狼瘡。避免日光曝曬，紫外線照射加重紅斑狼瘡性腎炎病情較為常見。因為紫外線可使DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體，而使抗原性增強，促使系統性紅斑狼瘡發生。因此，狼瘡性腎炎患者在日常生活中應避免在強烈的日光下長時間曝曬，以減少紫外線過度照射造成的腎損害。