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肥厚性非梗阻心肌病的病因是什麼

很多人不瞭解肥厚性非梗阻心肌病的病因,實際上引起這種疾病有一部分的遺傳因素,而且如果說內分泌紊亂的話,也會導致這種疾病發生,常見的有呼吸困難乏力,頭暈,心力衰竭等這些症狀。

一、病因

本病的病因不是很明確,可能因素有:

1.遺傳

一個家族中可有多人發病,提示與遺傳有關。Matsumori發現本病HLADRW4檢出率高達73.3%,對照組檢出率極低。HLADR系統是遺傳基因之一,對免疫反應有調節作用,說明本病與遺傳有關。

2.內分泌紊亂

嗜鉻細胞瘤患者並存肥厚型心肌病者較多,人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動物實驗,靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認為肥厚型心肌病是內分泌紊亂所致。

二、臨床表現

起病多緩慢。約1/3有家族史。症狀大多開始於30歲以前。男女同樣罹患。

1.症狀

(1)呼吸困難多在勞累後出現,是由於左心室順應性減低,舒張末期壓升高,繼而肺靜脈壓升高,肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺淤血。

(2)心前區痛多在勞累後出現,似心絞痛,但可不典型,是由於肥厚的心肌需氧增加而冠狀動脈供血相對不足所致。

(3)乏力、頭暈與昏厥多在活動時發生,是由於心率加快,使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進一步縮短,加重充盈不足,心排血量減低。活動或情緒激動時由於交感神經作用使肥厚的心肌收縮加強,加重流出道梗阻,心排血量驟減而引起症狀。

(4)心悸由於心功能減退或心律失常所致。

(5)心力衰竭多見於晚期患者,由於心肌順應性減低,心室舒張末期壓顯著增高,繼而心房壓升高,且常合併心房顫動。晚期患者心肌纖維化廣泛,心室收縮功能也減弱,易發生心力衰竭與猝死。