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黃斑狼瘡是什麼病

紅斑狼瘡疾病是一種自身免疫的疾病,引起這個疾病的原因目前是沒有完全的確認,但是大致上會和遺傳因素和性激素等有關係。紅斑狼瘡疾病的患者,會有明顯的症狀,比如在皮膚上的,會出現大小不一的紅腫斑塊,並且還會有出現內臟的損害,所以朋友們一定要多加注意。

病因

病因尚未完全明瞭,目前認為與下列因素有關。

1.遺傳因素

系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%(24%~69%),而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個,多為HLAⅡ、Ⅲ類基因,如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

2.性激素

本病多見於育齡期女性,妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。

3.環境因素及其他

紫外線照射可激發或加重LE,可能與其損害角質形成細胞,是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,從而形成免疫複合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青黴素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發或加重本病。

臨床表現

盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高於中心。中央色淡,可萎縮、低窪,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分佈於日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分佈,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡,臨床上較少見,是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種,一種是環狀紅斑型,為單個或多個散在的紅斑,呈環狀、半環狀或多環狀,暗紅色邊緣稍水腫隆起,外緣有紅暈,中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張,好發於面部及軀幹;另一個類型是丘疹鱗屑型,皮損表現類似銀屑病,為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑,主要分佈於軀幹上肢和面部。兩種皮損多數病例單獨存在,少數可同時存在。皮損常反復發作,絕大多數患者均有內臟損害,但嚴重者很少,主要症狀為關節痛、肌肉痛、反復低熱,少數有腎炎、血液系統改變。

系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現,少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病,如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合征等,形成各種重疊綜合征。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣,錯綜複雜,且多較嚴重,可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。