常見疾病

小兒先天性紅細胞生成異常性貧血的治療方法

為了防止感染小兒先天性紅細胞生成異常性貧血, 我們一定要對自己嚴格要求。 比如說下面這些傷害身體的壞習慣就絕對不能要。

一、治療

多數病人不依賴輸血也可維持健康水準, 重症病人則需反復輸血, 或做脾切除以減少輸血次數, 但需注意切脾後發生嚴重感染, 合併膽結石的需做膽囊切除, 禁忌服用鐵劑, 應用維生素B12, B6, 葉酸和維生素E無效, 對於少數依賴輸血而致含鐵血黃素沉著的病人, 目前採取放血和鐵螯合劑治療, 可採用去鐵胺皮下注射, 研究發現在體外, EB病毒轉化的CDAⅠ型患者的B淋巴細胞產生干擾素α水準明顯少於正常細胞,

提示CDAⅠ型患者產生或釋放干擾素α障礙是此病潛在的發病機制, 應用干擾素α治療取得了療效, 已有同胞間成功骨髓移植的報導。

二、預後

1、CDAⅠ型20%的患者需輸血治療, 常用的補血治療和皮質激素治療無效, 雖然脾大常見, 部分患者進行了脾切除手術, 但貧血的症狀無改善, 一些患者發生膽結石, 需行膽囊切除術, 由於腸道吸收鐵增多, 紅系無效造血和輕微溶血引起的含鐵血黃素沉著症是嚴重的遠期併發症, 已有同胞間成功骨髓移植的報導。

2、CDAⅡ型(HEMPAS)貧血嚴重的患者需要輸血治療, 70%的CDAⅡ型患者脾切除治療有效, 但脾切除術不能預防鐵的進一步蓄積, 由於輸血和胃腸道吸收鐵增加, 甚至一些未輸血的患者,

也可出鐵負荷過重, 肝硬化和心臟併發症是主要的死亡原因, 放血和去鐵胺治療有效, 多數患者出現膽結石, 部分需行膽囊切除術。

3、CDAⅢ型CDAⅢ型患者很少需要輸血或脾切除治療, 像其他類型的CDA一樣, 主要的合併症是血色病, 部分患者可發生單克隆丙種球蛋白病, 骨髓瘤, 眼血管樣條紋增多。

平時你有上面症狀, 那就要引起注意了, 這可能對自己的身體會造成很大的影響, 尤其是會引起小兒先天性紅細胞生成異常性貧血, 需要注意。