先天性皮膚缺陷是什麼病？先天性皮膚缺陷是什麼原因？

皮膚發育不良

皮膚發育不良(alplasia cutis)又稱先天性皮膚缺陷(congenital skin defect)， 為一個或幾個區域內的表皮真皮， 有時甚至皮下組織出現先天性缺損。

病理特徵

出生時即有界限清楚的皮膚缺損， 基底粗糙， 呈紅色肉芽腫， 表現為一個大的厚壁大皰， 其頂部很快脫落， 頭皮缺損約60%， 一般2cm， 可大到9cm， 也可呈長形、三角形、星形。 缺損創面癒合較慢， 可反復結痂， 脫落而歷時數月乃至數年。 可伴有其他發育異常， 如先天性截肢，

先天性皮膚缺陷是什麼原因？

1.出生時即有界限清楚的皮膚缺損， 基底粗糙， 呈紅色肉芽腫， 表現為一個大的厚壁大皰， 其頂部很快脫落， 頭皮缺損約60%， 一般2cm， 可大到9cm， 也可呈長形、三角形、星形。 缺損創面癒合較慢，

2.為常染色體顯性或隱性遺傳。 亦可能與原發性分化缺陷以及鄰近的羊膜發育缺陷有關。

3.在嬰兒期注意護理， 控制繼發感染， 後期可由整形外科予以矯正。 可伴有其他發育異常， 如先天性截肢， 多數病人伴發大皰性表皮松解症。

4.缺損創面癒合較慢， 可反復結痂， 脫落而歷時數月乃至數年。 可伴有其他發育異常， 如先天性截肢， 多數病人伴發大皰性表皮松解症。 發病機制還不很清楚。 可能與原發性分化缺陷以及鄰近的羊膜發育缺陷有關。