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連枷臂綜合症怎麼回事

連枷臂綜合症是一個極其罕見的疾病, 很少有人會出現這種疾病的, 只有少部分的人們才會患上這種疾病, 這種是沒有辦法得到根治的, 只能緩解症狀, 而且現在還找不到任何的病情原因, 這屬於一種比較特殊的疾病類型, 不過這種疾病發展起來比較緩慢的, 很多患者需要很長時間才會出現症狀的, 一旦發現症狀的話就說明病情惡化, 要特別關注的。

連枷臂是運動神經元病

中一個特殊的類型。 運動神經元病現在沒有特效的逆轉方法, 有一種叫力如太的藥物是唯一證實可以延緩ALS(運動神經元病的常見類型)進展的藥物, 但價格較貴。 連枷臂在運動神經元病中屬於進展較慢、存活時間較長的類型。 建議適當鍛煉和減肥, 延緩疾病進展, 現在有很多針對運動神經元病的研究, 也許不久就會有突破性的治療方法。

連枷臂綜合征是肌萎縮側索硬化的一種良性的臨床變異型,一般男性多見,起病緩慢,生存期較長,主要臨床特徵為對稱性雙上肢近端顯著的肌無力、肌萎縮,而雙下肢、球部功能受累較輕。

神經電生理檢查表現為3個以上脊髓節段的廣泛神經源性損害。 目前缺乏針對連枷臂綜合征的藥物研究,利魯唑是唯一批准用於肌萎縮側索硬化的藥物。

1.一般療法

支援療法:對症治療, 適當鍛煉。 如注意呼吸道、消化道的功能。 若口水多, 可給予少量抗阻胺藥;若痰多, 可給予霧化吸入及化痰藥;如出現情緒低落, 給予抗抑鬱治療等。 此外, 還要多翻身以防止壓瘡發生。 如進食障礙, 給予鼻飼或經皮胃造瘺(PEG)。

2.特殊療法

目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局(FDA)批准治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太(Rilutek), 並且一定要儘早使用。

3.呼吸治療

開始呼吸不順時, 可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(BiBAP)幫助呼吸, 發生進一步呼吸衰竭時, 則需氣管切開, 使用人工呼吸機。

4.研究進展

目前國際上正嘗試以神經營養因數、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用, 以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。 但上述治療還有待於臨床試驗的證實。 此外, 科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。