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系統性硬化症的病因都有哪些?

皮膚是我們人體之中最大的一個器官, 它的作用是非常大的, 這點想必大家都是清楚的。 但是在生活裡, 我們難免會受到一些皮膚疾病的影響, 比如說系統性硬化征。 可能很多人對這個名字很陌生, 誠然, 系統性硬化征的患者是不多。 但是得了系統性硬化征之後, 如果不及時治療, 那麼也是會危及生命的。 那麼, 下面我們就先來瞭解一下有關系統性硬化征的病因吧。

目前, 系統性硬化症的確切病因尚不清楚, 但是, 研究表明其發病可能與遺傳及環境因素有關。

1.遺傳因素

儘管系統性硬化症不是按經典孟德爾規律遺傳, 但遺傳因素依然是目前為止發現的最大危險因素。

2.環境因素

包括藥物如博來黴素等可誘發纖維化, 使用博來黴素誘發小鼠發生皮膚硬化充分證明其致病性。 此外病毒感染等如巨細胞病毒、EB病毒等均被懷疑與系統性硬化症發病有關。

近年來, 幽門螺桿菌在系統性硬化症發病中的作用備受關注, 研究表明, 系統性硬化症患者血清中幽門螺桿菌抗體陽性率高於常人, 提示幽門螺桿菌可能參與系統性硬化症發病。

3.化學物品

如聚氯乙烯、有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂等也被懷疑可能參與系統性硬化症發病。

分類

根據皮膚受累的情況不同, 系統性硬化症可分為:

1.彌漫性硬皮病

除面部、肢體遠端和近端外, 皮膚增厚還累及軀幹。

2.局限性硬皮病

皮膚增厚限於肘(膝)的遠端, 但可累及面部和頸部。

3.無皮膚硬化的硬皮病

臨床無皮膚增厚表現。 但有特徵性的內臟表現和血管及血清學異常。

4.重疊綜合征

上述3種情況中任一種與診斷明確的類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎和(或)皮肌炎同時出現。

5.未分化結締組織病

雷諾現象伴系統性硬化症的臨床和(或)血清學特點, 但無系統性硬化症的皮膚增厚和內臟異常。

其中, CREST綜合征是指鈣化、雷諾現象、食管運動障礙、硬指和毛細血管擴張。

臨床表現

1.早期症狀

系統性硬化症最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、面部腫脹, 並有手指皮膚逐漸增厚。 部分病例首發症狀為雷諾現象, 雷諾現象可先于硬皮病的其他症狀(手指腫脹、關節炎、內臟受累)1~2年或與其他症狀同時發生。 胃腸道功能紊亂(胃燒灼感和吞咽困難)或呼吸系統症狀等偶爾也是本病的首發表現。 患者起病前可有不規則發熱、食欲減退和體重下降等[3]。

2.皮膚

幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。 手指、手背發亮、緊繃, 手指褶皺消失, 汗毛稀疏, 繼而面部和頸部受累。 患者上胸部和肩部有緊繃感。 頸前可出現橫向厚條紋, 仰頭時, 患者會感到頸部皮膚緊繃, 其他疾病很少有這種現象。 面部皮膚受累可表現為典型的硬皮病面容, 表現為:面具臉;口周出現放射性條紋, 口唇變薄, 鼻端變尖, 張口受限。 受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。 皮膚病變可局限在手指(趾)和面部, 或向心性擴展, 累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。 有的可在幾個月內累及全身皮膚, 有的在數年內逐漸進展, 有些呈間歇性進展。 臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期, 水腫期皮膚呈非可凹性腫脹, 觸之有堅韌感;硬化期皮膚呈蠟樣光澤,

緊貼於皮下組織, 不易捏起;萎縮期淺表真皮變薄變脆, 表皮鬆弛。

由上文可知, 系統性硬化征的病因是多方面的。 也就是說, 我們患上系統性硬化征之後, 最好是能夠找到我們自己患病的原因, 只有這樣, 我們才能夠得到最有效的治療。 不然的話, 等到我們的皮膚硬化、血管缺少血液, 一切都已經晚了, 切記。