系統性硬化症的病因有哪些？

皮膚是我們人體之中最大的一個器官， 它的作用是非常大的， 這點想必大家都是清楚的。 但是在生活裡， 我們難免會受到一些皮膚疾病的影響， 比如說系統性硬化征。 可能很多人對這個名字很陌生， 誠然， 系統性硬化征的患者是不多。 但是得了系統性硬化征之後， 如果不及時治療， 那麼也是會危及生命的。 那麼， 下面我們就先來瞭解一下有關系統性硬化征的病因吧。

目前， 系統性硬化症的確切病因尚不清楚， 但是， 研究表明其發病可能與遺傳及環境因素有關。

1.遺傳因素

儘管系統性硬化症不是按經典孟德爾規律遺傳， 但遺傳因素依然是目前為止發現的最大危險因素。

2.環境因素

包括藥物如博來黴素等可誘發纖維化， 使用博來黴素誘發小鼠發生皮膚硬化充分證明其致病性。 此外病毒感染等如巨細胞病毒、EB病毒等均被懷疑與系統性硬化症發病有關。

近年來， 幽門螺桿菌在系統性硬化症發病中的作用備受關注， 研究表明， 系統性硬化症患者血清中幽門螺桿菌抗體陽性率高於常人， 提示幽門螺桿菌可能參與系統性硬化症發病。

3.化學物品

如聚氯乙烯、有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂等也被懷疑可能參與系統性硬化症發病。

分類

根據皮膚受累的情況不同， 系統性硬化症可分為：

1.彌漫性硬皮病

除面部、肢體遠端和近端外， 皮膚增厚還累及軀幹。

2.局限性硬皮病

皮膚增厚限於肘（膝）的遠端， 但可累及面部和頸部。

3.無皮膚硬化的硬皮病

臨床無皮膚增厚表現。 但有特徵性的內臟表現和血管及血清學異常。

4.重疊綜合征

上述3種情況中任一種與診斷明確的類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎和（或）皮肌炎同時出現。

5.未分化結締組織病

雷諾現象伴系統性硬化症的臨床和（或）血清學特點， 但無系統性硬化症的皮膚增厚和內臟異常。

其中， CREST綜合征是指鈣化、雷諾現象、食管運動障礙、硬指和毛細血管擴張。

臨床表現

1.早期症狀

系統性硬化症最多見的初期表現是雷諾現象和肢端、面部腫脹， 並有手指皮膚逐漸增厚。 部分病例首發症狀為雷諾現象， 雷諾現象可先于硬皮病的其他症狀（手指腫脹、關節炎、內臟受累）1～2年或與其他症狀同時發生。 胃腸道功能紊亂（胃燒灼感和吞咽困難）或呼吸系統症狀等偶爾也是本病的首發表現。 患者起病前可有不規則發熱、食欲減退和體重下降等[3]。

2.皮膚

幾乎所有病例皮膚硬化都從手開始。 手指、手背發亮、緊繃， 手指褶皺消失， 汗毛稀疏， 繼而面部和頸部受累。 患者上胸部和肩部有緊繃感。 頸前可出現橫向厚條紋， 仰頭時， 患者會感到頸部皮膚緊繃， 其他疾病很少有這種現象。 面部皮膚受累可表現為典型的硬皮病面容， 表現為：面具臉；口周出現放射性條紋， 口唇變薄， 鼻端變尖， 張口受限。 受累皮膚可有色素沉著或色素脫失。 皮膚病變可局限在手指（趾）和面部， 或向心性擴展， 累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。 有的可在幾個月內累及全身皮膚， 有的在數年內逐漸進展， 有些呈間歇性進展。 臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期， 水腫期皮膚呈非可凹性腫脹， 觸之有堅韌感；硬化期皮膚呈蠟樣光澤，

由上文可知， 系統性硬化征的病因是多方面的。 也就是說， 我們患上系統性硬化征之後， 最好是能夠找到我們自己患病的原因， 只有這樣， 我們才能夠得到最有效的治療。 不然的話， 等到我們的皮膚硬化、血管缺少血液， 一切都已經晚了， 切記。