重症肌無力樣綜合征的臨床表現有哪些

在臨床上， 重症肌無力樣綜合征的出現， 尤其是發生在新生兒身上的重症肌無力的病症， 是需要引起人們十分重視的一件事情， 因此， 對於重症肌無力樣綜合征的臨床表現， 就需要人們在平時的生活中去多多的瞭解， 那麼， 重症肌無力樣綜合征的臨床表現有哪些呢?下面我們就一起來看一下。

重症肌無力樣綜合征是指各種因素導致神經-肌肉接頭(NMJ)突觸後膜上乙醯膽鹼受體(AchR)功能發生障礙， 出現類似重症肌無力(MG)樣臨床表現， 骨骼肌活動後肌無力加重， 休息後減輕的一組疾病。

1.新生兒重症肌無力

(1)據估計MG母親所生的活嬰中， 僅12%～20%的患兒出現肌張力減低， 哭聲小， 吸吮力弱等肌無力表現;其餘嬰兒血AchR-Ab增高， 無肌無力表現。

(2)多數新生兒的MG在出生數小時至1天內， 出現肌無力及電生理表現， 血AchR-Ab增高， 由於患兒不產生AchR-Ab， 肌無力現象逐漸減輕直至消失， 平均持續18天，

很少超過2個月， 血中AchR-Ab逐漸降低， 之後不再復發。

(3)MG母親懷孕時， 宮內胎動減少現象罕見， 如出現則提示胎兒肌無力嚴重， 胎兒在子宮內長期不活動， 出生後關節彎曲， 這種情況在母親以後生產時還可出現。

2.先天性肌無力綜合征

(1)患兒出生前胎動較少， 出生後不久即發病， 新生兒期表現上瞼下垂， 間歇性或進行性加重， 延髓肌無力， 面肌無力， 影響餵養， 哺乳吸吮力弱， 哭聲微弱， 哭時出現呼吸肌無力， 均提示先天性肌無力綜合征。 病程無明顯進展， 全身性肌無力或有或無， 不嚴重。 在6～7歲開始好轉， 不能完全緩解。

(2)嬰兒期或兒童期發病， 出現持續運動可產生肌無力， 波動性眼肌麻痹和異常疲勞感等。 某些患者直至10多歲或20 多歲才出現明顯肌無力和易疲勞感，

檢查腱反射正常， 無肌萎縮， 易發生呼吸道感染， 常因發熱、興奮或嘔吐等發生危象， 引起潛在致命性肌無力， 呼吸肌無力可導致通氣量下降、呼吸困難及缺氧性腦損傷， 隨年齡增長， 危象發作可逐漸減少。

3.先天性終板Ach酯酶缺乏

均發生於男性， 出生即出現所有骨骼肌無力或異常， 易疲勞， 肌活檢正常， 光鏡及電鏡細胞化學檢查發現Ach酯酶缺如。

如上所述， 在對重症肌無力樣綜合征的臨床表現進行瞭解之前， 患者首先要知道的是重症肌無力樣綜合征在臨床上所劃分的三種類別， 而不同的分類， 重症肌無力樣綜合征在臨床上的症狀表現也是不一樣的， 因此， 患者要對自己的病症類型進行事先的瞭解。