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​肌無力綜合征的臨床表現

可能有一些朋友聽說過肌無力綜合征這種疾病, 不過真正瞭解肌無力綜合征的人應該不多, 畢竟我們周邊很少有人患上肌無力綜合征這樣的疾病, 肌無力綜合征的出現容易危害到患者的身體, 所以我們要多瞭解一些關於肌無力綜合征的資訊, 下文我們就給大家介紹一下肌無力綜合征的臨床表現。

(1) 多於50-70歲發病, 男女之比5:1。 通常亞急性起病, 病程進展可不同, 通常在發現腫瘤前數月至數年出現肌無力和易疲勞。 患肌分佈於MG不同, 以四肢骨骼肌為主, 軀幹肌、骨盆帶及下肢肌、肩胛帶等症狀尤其明顯, 症狀下肢重於上肢, 近端重於遠端, 表現鴨步或搖擺步態。 常合併四肢腱反射減弱或消失, 腱反射可在相應肌肉短期大力收縮後短暫恢復, 合併癌性多發性神經病(carcinomatious polyneuropathy)可出現腱反射消失, 腫瘤可引起其他神經系統表現, 如多發性肌炎、皮肌炎、多灶性白質腦病及小腦變性等。

部分患者主訴肌痛, 以股部肌肉明顯, 無肌束顫動。

(2) 首發症狀常表現起立、上樓及步行困難, 肩部肌肉較晚波及。 腦神經支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出現上瞼下垂、複視、構音障礙及吞咽困難等, 較少見, 受累程度較輕。 約62%的患者起病及下肢無力, 約18%有肌痛或僵直, 呼吸肌力弱需人工呼吸不常見。 症狀進行性加重, 患者用力跺腳後可出現類似MG肌無力加重, 但前幾次收縮時肌力可暫時增強, 也可檢查手握力和髂腰肌肌力證明。 可有感覺異常、關節炎樣疼痛。 約半數以上患者出現自主神經症狀, 最常見唾液分泌減少引起口幹, 陽痿、便秘、排尿困難、淚液和汗液減少、體位性低血壓、瞳孔反射異常等。

症狀出現順序通常為下肢無力、自主神經障礙、上肢無力、腦神經支配肌無力、肌痛及僵直等。

(3) SCLC-LEMS與NT-LEMS臨床表現相似。 ①SCLC-LEMS:男性患者居多, 約2/3患者伴癌腫, 約60%患者合併小細胞肺癌, 也見於乳腺癌、前列腺癌、胃癌、腎癌、直腸癌、淋巴瘤、急性白血病、網織細胞肉瘤等, 個別合併胸腺瘤;多在60-70歲發病, 很少40歲前發病, 典型呈急性進行性病程, 肌無力常出現於發現惡性腫瘤前數月至數年, 患者常因腫瘤本身在數月至數年內死亡;本病可見于兒童, 通常與腫瘤無關;②NT-LEMS:另1/3患者未發現腫瘤, 多伴其他自身免疫性疾病, 如惡性貧血、甲狀腺功能低下、甲狀腺可能亢進、乾燥綜合征、類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、斑禿、乳糜瀉、牛皮癬、潰瘍性結腸炎、少年型糖尿病和重症肌無力等,

有報導伴亞急性小腦變性。

在上面的文章裡面我們介紹了一種大家比較少見到的疾病, 那就是肌無力綜合征, 肌無力綜合征的危害性非常大, 所以大家要做好對於肌無力綜合征的預防工作, 上文為我們詳細介紹了肌無力綜合征的臨床表現。