常見疾病

肺泡蛋白質沉積癥

概述
肺泡蛋白質沉積癥(簡稱PAP), 又稱Rosen-Castle-man-Liebow綜合征。 以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性, 來自肺的富磷脂蛋白質物質為其特征。 好發于青中年, 男性發病約3倍于女性

病因
未明, 可能與免疫功能障礙(如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細胞減少等)有關。 粉塵尤以接觸矽塵的動物可引起PAP, 故認為可能是對某些刺激物的非特異反應, 導致肺泡巨噬細胞分解, 產生PAS陽性蛋白質。

癥狀
發病多隱襲, 典型癥狀為活動后氣急, 以后進展至休息時亦感氣急, 咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。 繼發感染時, 有發熱、膿性痰。

檢查
少數病例可無癥狀,

僅X線有異常表現。 呼吸功能障礙隨著病情發展而加重, 呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。

治療
主要針對如何清除沉著于肺泡內蛋白樣物質。 近年來用雙腔氣管導管(Carlen導管)或纖支鏡作一側肺或肺葉的生理鹽水灌洗, 定期交替進行。 近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善, 半數患者X線胸片可變清晰。 遠期效果則多數保持緩解狀態, 少數患者復發, 常在6-24個月內, 可再作肺灌洗。