腦皮質發育不良

腦皮質是處於我們腦部表面的一種組織， 對我們的人體有些非常重要的作用， 但是它也會經常性的出現一些問題， 有些就有可能是那種先天性的疾病， 常發生在嬰兒的身上， 比如說腦皮質發育不良這種情況， 就是出現在嬰兒身上的， 是應該引起重度的， 那麼腦皮質發育不良到底是什麼呢？

大腦皮質（cerebral cortex）是大腦的表層， 由灰質構成， 其厚度約為1到4mm， 其下方大部分則由白質構成。

大腦中間有一裂溝（大腦縱裂， longitudinal fissure）， 由前至後將大腦分為左右兩個半球， 稱為大腦半球（cerebral hemisphere）。 兩個半球之間， 由胼胝體（corpus callosum）連接在一起， 使兩半球的神經傳導得以互通。

局限性腦皮質發育不良(focal cortical dysplasia， FCD)， 也稱Taylor局部腦皮質發育不良， 由於立體定向顯微外科手術及功能影像學發展， 近年來報導逐漸增多。 FCD屬於神經元增殖異常性腦皮質形成障礙。 特點為局部腦皮質內可見異常神經元與神經膠質細胞， 可從最輕微局部皮質中斷到重度皮質層狀結構消失、內見大而怪異的細胞以及星形細胞增生， 局部大腦皮質失去正常的6層有序構築， 神經元較大且發育不良， 膠質細胞形態不典型， 可見球形細胞， 也混雜有發育正常的神經元， 皮質下白質區可見膠質細胞增生。

FCD區域興奮性神經元增加， 抑制性神經元減少， 這是癲癇的解剖學基礎。

組織學上分為球形細胞與無球形細胞兩類， 後者又可分為Taylor型FCD（皮質分層異常、神經元形態異常及巨大神經元）、細胞異常型FCD（皮質分層異常與巨大神經元）、結構異常型FCD（皮質分層異常），

但有時也用Taylor FCD稱謂所有類型。 臨床表現取決於FCD所在的部位及病變程度。 最常見者為頑固性癲癇， 其他表現包括運動與感覺障礙（中央前、後回受累）， 很小病變可無臨床表現。 無球形細胞者僅有癲癇而無神經功能障礙。 本病通常在10歲內發病。 一般需手術治療。