原發性血小板減少性紫癜

概述
原發性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病徵， 是常見的出血性疾病。 特點是血循環中存在抗血小板抗體， 使血小板破壞過多， 引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多， 幼稚化。 臨床上可分為急性及慢性兩種， 二者發病機理及表現有顯著不同。

病因
病因不清， 急性型多發生於急性病毒性上呼吸道感染痊癒之後， 提示血小板減少與對原發感染的免疫反應間有關。 慢性型患者中約半數可測出血清中有抗血小板抗體。

症狀
一、急性型
多為10歲以下兒童， 病前多有病毒感染史， 以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種後。

感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內。
主要為皮膚、粘膜出血， 往往較嚴重， 皮膚出血呈大小不等的瘀點， 分佈不均， 以四肢為多。 粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。 常有消化道、泌尿道出血， 眼結合膜下出血， 少數視網膜出血。 脊髓或顱內出血常見， 可引起下肢麻痹或顱內高壓表現， 可危及生命。
二、慢性型
多為20-50歲， 女性為男性的3-4倍。 起病隱襲。 患者可有持續性出血或反復發作， 有的表現為局部的出血傾向， 如反復鼻衄或月經過多。 瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與粘膜， 但以四肢遠端較多。 可有消化道及泌尿道出血。 外傷後也可出現深部血腫。

檢查
一、血象。
急性型血小板明顯減少，

多在20×109／L以下。 出血嚴重時可伴貧血， 白細胞可增高。 偶有嗜酸性粒細胞增多。 慢性者， 血小板多在30-80×109／L， 常見巨大畸型的血小板。
二、骨髓象。
急性型， 巨核細胞數正常或增多， 多為幼稚型， 細胞邊緣光滑， 無突起、胞漿少、顆粒大。 慢性型， 巨核細胞一般明顯增多， 顆粒型巨核細胞增多， 但胞漿中顆粒較少， 嗜鹼性較強。
三、免疫學檢查。
四、其他。
出血時間延長， 束臂試驗陽性， 血塊收縮不佳， 血小板粘附、聚集功能減弱， 51Cr或111In標記血小板測定， 其壽命縮短。

治療
一、一般治療：急性型及重症者應住院治療。
二、腎上腺皮質激素。
急、慢性型出血較重者， 應首選腎上腺皮質激素。
三、脾切除：脾切除是有效療法之一。
四、免疫抑制劑。
五、免疫球蛋白。
六、達那唑。

七、輸注血小板。
八、血漿置換。
九、促血小板生成藥。
十、中醫中藥。