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肺纖維化是怎麼回事?肺纖維化的原因

肺纖維化最主要的症狀是呼吸困難, 在勞累後會更明顯, 在後期也會出現乾咳, 如果不能及時治療會引起繼發性的感染, 嚴重的情況下還會引發呼吸衰竭, 要及時檢查確診做相應的治療。

一、肺纖維化是怎麼回事

1.主要症狀

(1)呼吸困難勞力性呼吸困難並進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼d‘動和輔助肌參與呼吸, 但大多沒有端坐呼吸。

(2)咳嗽、咳痰早期無咳嗽, 後可有乾咳或少量黏液痰, 易有繼發感染。 出現黏液膿性痰或膿痰, 偶見血痰。

(3)全身症狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等, 一般比較少見, 急性型可有發熱。

2.常見體征

(1)呼吸困難和發紺。

(2)胸廓擴張和膈肌活動度降低。

(3)兩肺中下部VelcroUp音, 具有一定特徵性。

(4)杵狀指趾。

(5)終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應徵象。

二、檢查

1.影像學檢查

(1)常規X線胸片攝片技術須注意穿透條件適當, 應用中度增感屏, 聚焦要小。 早期肺泡炎X線上不能顯示異常;隨病變進展, X線表現出雲霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影, 猶如磨玻璃。 進一步進展則見纖維化愈趨明顯, 從纖細的網織狀到粗大網織狀, 或呈網織結節狀。 晚期更有大小不等的囊狀改變, 即蜂窩肺。 肺容積縮小, 膈肌上抬,

葉間裂移位。

(2)CT對比解析度優於X線, 應用高分辨CT(HRCT)可進一步提高空間解析度, 對於IPF的診斷, 特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別及蜂窩肺的發現極有幫助。

(3)核素IPF常有肺泡毛細血管膜通透性增高。 核素技術吸入99mTc-DTPA氣溶膠測定肺上皮通透性(LEP)可見T1/2縮短, 有助於早期發現和診斷間質性肺病,

對於IPF並無特異性。

2.肺功能檢查

IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應性降低和彌散量降低。 嚴重者出現PaO2下降和PA-aO2增寬。 肺功能檢查與影像學技術有助於早期診斷, 特別是運動試驗在影像學異常出現前即有彌散量降低和低氧血症。 肺功能檢查可作動態觀察, 對病情估價很有幫助, 用於考核療效可能也是有用的。 同樣, IPF的肺功能異常沒有特異性, 無鑒別診斷價值。

3.支氣管肺泡灌洗

支氣管肺泡灌洗回收液細胞總數增高, 而中性粒細胞比例增加是IPF比較典型的改變, 對診斷有幫助。 目前仍主要用於研究。 4.肺活檢IPF早、中期的組織學改變有一定特點, 而間質性肺病病因多包括許多有明確病因可尋者,

因此肺活檢對於本病確診和活動性評價十分有意義。 首選應用纖支鏡作TBLB, 但標本小, 診斷有時尚有困難。 必要時宜胸腔鏡或開胸肺活檢。