健康生活

萎縮性脊髓側索硬化症的症狀和治療

萎縮性脊髓側索硬化症即肌萎縮側索硬化, 又叫運動神經元病。 病因至今不明, 一般認為可能與遺傳及基因缺陷有關, 或者由於患者因生活環境因素如重金屬中毒等, 可能造成運動神經元損害。 對萎縮性脊髓側索硬化症的治療也在不斷的研究中。

萎縮性脊髓側索硬化症臨床表現

早期症狀輕微, 易與其他疾病混淆。 患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些症狀, 漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。 最後產生呼吸衰竭。

依臨床症狀大致可分為兩型:

1.肢體起病型

症狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力, 最後才產生呼吸衰竭。

2.延髓起病型

在四肢運動還好之時, 就已經出現吞咽、講話困難, 很快就進展為呼吸衰竭。

萎縮性脊髓側索硬化症的治療

儘早地做出診斷和鑒別診斷, 儘早地給予神經保護和支援治療, 如力如太及其他藥物, 堅持定期隨訪。

1.一般療法

支援療法:對症治療, 適當鍛煉。 如注意呼吸道、消化道的功能。 若口水多, 可給予少量抗阻胺藥;若痰多, 可給予霧化吸入及化痰藥;如出現情緒低落, 給予抗抑鬱治療等。 此外, 還要多翻身以防止壓瘡發生。 如進食障礙, 給予鼻飼或經皮胃造瘺(PEG)。

2.特殊療法

目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局(FDA)批准治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太(Rilutek), 並且一定要儘早使用。

3.呼吸治療

開始呼吸不順時, 可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(BiBAP)幫助呼吸, 發生進一步呼吸衰竭時, 則需氣管切開,

使用人工呼吸機。

4.研究進展

目前國際上正嘗試以神經營養因數、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用, 以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。 但上述治療還有待於臨床試驗的證實。 此外, 科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。