皮膚硬皮症的發病機理

硬皮症聽聞色變， 其實它的臨床表現也很複雜， 而其中皮膚是外在變化是其中主要的特徵， 比如皮膚又開始的變淡、顏色蒼白略帶腫脹， 到後來的乾燥， 到最期的增厚且變硬， 而且還會向軀幹和相關內臟器官延伸， 也稱為“雷諾氏現象”， 以下就皮膚硬皮症可能誘發的因素來探討。

硬皮病病變由軀幹向遠端擴展， 雷諾現象少， 內臟受累多。 病情重， 病變進展快， 予後差。

⑴雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀， 表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變， 經保暖後可緩解；

⑵皮膚：病變過程可分為水腫， 硬化和萎縮三期。

該病病因、病機不明， 可能與下列因素有關：

⒈遺傳：在硬皮病患者中， 某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

⒉學品與藥物：如聚氯乙烯， 有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。

⒊免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，

⒋結締組織代謝異常：本病特徵性改變是膠原產生過多， 皮膚中膠原含量明顯增多。

5、細胞因數的作用：某些細胞因數參與本病的發病， 如轉化生長因數、表皮細胞生長因數， 血小板衍生生長因數等。

⒍血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象， 病理學顯示， 小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

至此， 我們瞭解到， 皮膚硬皮症它不是簡單的皮膚性疾病， 它是一個全身性系統疾病， 併發症可以讓內臟受累， 至於病因不詳， 有很多種可能性， 有遺傳因素， 家族有病史的發病率略高， 當然也受外界接觸的化學成分的誘發，