肌張力障礙的發病機理是什麼

看到有很多人在網上打聽及張力障礙的發病機理， 我恰好知道一些， 就跟大家分享一下。 肌張力障礙（dystonia）是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的以肌張力異常的動作和姿勢為特徵的運動障礙綜合征， 具有不自主性和持續性的特點。 依據病因可分為原發性和繼發性。 肌張力障礙的發病原因是什麼呢？

原發性肌張力障礙多為散發， 少數有家族史， 呈常染色體顯性或隱性遺傳， 或X染色體連鎖遺傳， 最多見於7~15歲兒童或少年。 常染色體顯性遺傳的原發性扭轉痙攣絕大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突變所致， 外顯率為30%～50%。 多巴反應性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳， 為三磷酸鳥苷環化水解酶-1(GCH-1)基因突變所致。 有研究證實， 外周創傷可誘發原發性肌張力障礙基因攜帶者發生肌張力障礙， 如口-下頜肌張力障礙， 病前有發生面部或牙損傷史。

繼發性（症狀性）肌張力障礙指凡是累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍斑、腦幹網狀結構等處的病變， 均可引發肌張力障礙的症狀出現， 如肝豆狀核變性、核黃疸、神經節苷脂沉積症、蒼白球黑質色素變性、進行性核上性眼肌麻痹、雙側基底節鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦血管病變、腦外傷、腦炎、腦裂畸形、藥物誘發（L-DOPA、酚噻嗪類、丁醯苯類、胃複安、化療藥物）等。

肌張力障礙這是一種危害性比較大的疾病， 所以還是要做好疾病的預防。 有遺傳背景的疾病， 預防措施包括避免近親結婚， 推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷等。 早期診斷、早期治療、加強臨床護理， 對改善患者的生活品質有重要意義